鞍区颗粒细胞瘤
摘 要：鞍区颗粒细胞瘤非常罕见，至今报道有症状的颗粒细胞瘤还不足50例。
文章回顾自1893年发现鞍区颗粒细胞瘤以来对颗粒细胞瘤的结构特点、组织起源的研究，以及临床表现、诊断及鞍区颗粒细胞瘤的治疗。
0 引言 鞍区颗粒细胞瘤非常罕见，它位于垂体后叶或垂体柄中。
自从1893年Boyce和Beadles［1］首次描述1例于尸检时发现的鞍区颗粒细胞瘤至今，位于蝶鞍区有症状的颗粒细胞瘤(GCT)还不足50例［2］。
Luse和Kernogan［3］共进行了1 364例尸检，发现鞍区有91例GCT,该瘤在垂体后叶和垂体柄中的发生率相近，为42∶49。
1951年，Luthy和Klinger［4］报告了首例有症状并部分切除鞍区GCT。
1 颗粒细胞瘤的结构特点 鞍区GCT在手术或尸检中发现，为白色［5］、红色［6］或粉红色［7］、黄白色［8］的圆形肿瘤，中等硬度或较坚韧，血管较丰富，很少发生坏死，没有钙化［7，9］。
大多数作者报告光镜下所见基本相同［5，6～18］，瘤细胞体积大，呈圆形、卵圆形或多角形，排列紧密；被结缔组织分隔成大小不一的巢状、索状；瘤细胞境界清楚或不清楚，胞质呈特征性嗜伊红细颗粒，PAS染色见瘤细胞质内充满红染细颗粒，并抗淀粉酶的消化，有时胞质内含有空泡，但脂肪染色阴性；胞核小，呈圆形或卵圆形，居中或偏位，深染或淡染，常见单个或两个核仁，核分裂相极其罕见，比较特别的是［18］多数病例(74％)可见瘤细胞与外周有髓神经密切相关，瘤细胞常围绕着神经鞘或在神经鞘内生长。
1.1 电镜下特征［2，5，8～10,18,19］ 胞质内有大量圆形或卵圆形溶酶体颗粒，细胞有基板样结构、高密度小体和细胞器、空泡，有的瘤细胞含有介质丝。
一种胞质内含有梭形中间体细丝，在细丝表面有少量颗粒；另一种胞质内含有的颗粒［10］，乃胞膜内褶而被溶酶体吞噬后形成的，其过程类似于神经轴突周围髓鞘的形成［22］。
1.2 免疫组化 颗粒细胞内含有嗜酸性PAS阳性颗粒，Lafitte认为GCT细胞中的颗粒为自噬空泡［10］；但Sakurama［8］认为，它们相当于电镜下的高密度小体，而不是相应的空泡。
根据Pearse对含碳水化合物材料的鉴别，这些物质为糖蛋白。
大多数作者报告颗粒细胞瘤的瘤细胞有S—100阳性或弱阳性［5，10，14，20～23］，有关神经胶质酸性蛋白(GFAP)早先的报告为阴性［5，22］，而近期文章研究发现GFAP经常阳性，甚至有强阳性现象［2，10，14］。
之所以出现上述情况，是因为在一些细胞中仍然残留有细丝样物质［10］。
2 颗粒细胞瘤的组织起源 自从1893年发现第1例鞍区GCT以来，尽管一个多世纪过去了，但有关它的组织起源问题却至今未明［9，19，24］，先后提出了肌源性、组织细胞源性、胶质源性和神经源性。
自从1926年Abrikossoff首次描述了1例舌部GCT，提出GCT起源于肌细胞的学说并命名为“颗粒细胞成肌纤维瘤”［25］。
从此以后在很长一段时间里，由于受到了组织学及组织培养研究的支持和广泛认同，后来超微结构和免疫组化研究发现，颗粒细胞存在波形蛋白，同时缺乏角蛋白、结合蛋白，并且肌动蛋白含量低，加上在大脑半球中发现有GCT，且颗粒细胞中含有神经微丝，并有GAFP阳性现象，否认了肌源性学说［19］。
尽管颗粒细胞的超微结构中含有丰富的溶酶体，但它缺乏溶菌酶，不支持肿瘤的组织源性，另一种组织细胞标志物——α1抗胰蛋白酶的缺乏，也不支持GCT的组织源性［19］。
近年来，由于电镜的发展和免疫组化研究的进步，有关GCT起源的问题也逐渐变得明朗起来，基本上是围绕神经膜细胞起源［5，20～23］和星形细胞起源［2，8，10，14］进行争论。
支持神经膜细胞起源的依据有:①S—100蛋白染色阳性；②肌源的标志阴性反应［9］；③Leu［7］糖蛋白染色阳性［9］；④电镜发现有一个连续的基板环绕肿瘤细胞［9，19］。