【溶血性贫血总结】溶血性贫血能治愈吗
有关溶血性贫血临床表现取溶血程缓急和溶血主要场所(血管或血管外)。
①急性溶血常起病急骤,短期量溶血可有明显寒战,随高热,腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐等。
患者面色苍白和明显黄疸,这是由红细胞量破坏,其分产物对机体毒性作用所致,更严重者可有周围循环衰竭。
由溶血产物引起肾管细胞坏死和管腔阻塞,终导致急性肾功能衰竭。
②慢性溶血起病缓慢,症状轻微。
慢性溶血性贫血患者由长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。
③急性溶血程尚可突然发生急性骨髓功能衰竭,表现织红细胞极减少、贫血急剧加重,称再生障碍性危象。
发生原理可能与感染、毒有关,也可能由抗体作用成熟红细胞及幼红细胞所致。
④先天性溶血常从幼年即有贫血、断黄疸、脾、溶血危象、胆石,少数可有腿溃疡、骨改变;族史常有贫血、黄疸、脾、脾切除等。
⑤天性溶血常可知病因,如感染、毒、系统性红斑狼疮、慢性淋巴细胞白血病等。
相关诊断。
兼有红细胞破坏及幼红细胞代偿性增生者,或有血红蛋白尿及其他血管溶血者,即可考虑溶血性贫血诊断。
但必须溶血性贫血患者如有肝损害,可伴发肝细胞黄疸,而有些病例血管与血管外溶血有不易截然区分。
些情况下血管与血管外溶血常不程上合并存。
由病毒感染或其他些不明原因,急性溶血可伴有骨髓功能严重衰竭,患者仅有红细胞破坏而无代偿增生现象。
上述各必须分析病例综合考虑。
有关鉴别诊断。
急性溶血性贫血①急性黄疸型肝炎肝、肝痛及消化道症状较显著,血清氨酶升高,血清直接与接胆红素增高,尿胆红素阳性,而无贫血,也无织红细胞增高及血红蛋白尿。
②肌红蛋白尿多由外伤致量肌损伤引起,尿呈红色,但血浆颜色不变,分光光计或电泳法检测可加以区别。
常见胃肠道、宫外孕出血。
患者红细胞数及血红蛋白下降明显,而黄疸比较轻,也无血红蛋白尿,血容量减少及出血局部症状明显。
慢性溶血性贫血①先天性胆红素代谢缺陷疾病类疾病无贫血、无红细胞破坏增加和代偿增生表现,如b综合征和Glr综合征。
②缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血治疗有效初期,织红细胞可增高,病史及疗效可分析。
身免疫性溶血性贫血①温抗体型身免疫性溶血性贫血与球形红细胞增多症鉴别温抗体型身免疫性溶血性贫血部分病例外周血球形红细胞增多,但球形红细胞增多症除球形红细胞增多外,还有族遗传倾向,b"试验阴性等特征。
②冷凝集素病与雷诺病鉴别两者有手足紫绀,但雷诺病紫绀出现不定寒冷季节,且多对称性,鼻尖和耳郭并不发生紫绀,冷凝集素试验和b’试验阴性。
③阵发性冷性血红蛋白尿与阵发性睡眠性血红蛋白尿鉴别阵发性冷性血红蛋白尿是遇冷急性发作溶血性疾病,血红蛋白尿般持续几,试验、糖水试验、蛇毒因子、R试验阴性。
④阵发性冷性血红蛋白尿与冷凝集素病鉴别两者发作与寒冷有关,属寒冷性免疫性溶血性贫血。
但冷凝集素病症状以耳郭、鼻尖、手指发绀主,可有贫血与黄疸,冷凝集素试验阳性;阵发性冷性血红蛋白尿则表现寒战高热,乏力,腰背痛,随出现血红蛋白尿,冷热溶血试验阳性。
⑤阵发性冷性血红蛋白尿与行军性血红蛋白尿鉴别两者有血红蛋白尿,但阵发性冷性血红蛋白尿是寒冷情况下发生,行军性血红蛋白尿发生前常有长途行车或跑步史,突然排出红褐色尿,6～,尿色基正常。
病因方面,由溶血性疾病种类繁多,临床表现复杂,不型性先天性溶血性贫血常常被忽略;由溶血性疾病有其溶血共,有临床上会因发现溶血表现,只及进行溶血对症治疗,也因所有溶血临床表现上有某些共处,对症治疗也会使症状改善,而淡漠了对溶血性贫血分型识。
如有化学、物理因素接触史,般容易肯定。
血片发现明显畸形红细胞应首先除外与膜缺陷有关遗传性溶血性贫血。
总,溶血性疾病诊断不但要按步骤进行,而且要抓着质选择有关实验,逐排除或证实。