急性溶血性贫血的实验室诊断
急性溶血性贫血是由于红细胞大量破坏所引起的缺血、缺氧及其代谢产物,可到重要脏器损害,严重者可致昏迷、休克和急性肾功能衰竭,如不及时抢救,可危及生命。
临床上并非罕见,其起病急骤、病情凶险。
因此,及时确立溶血性贫血的诊断,尽快查明原因,进行积极有效的治疗,是抢救急性溶血性贫血成败的关键。
1溶血性贫血临床分类 在临床上,溶血性贫血一般可分为急性溶血和慢性溶血。
急性溶血起病急骤,可突发寒战、高热、腰背酸痛、气促、乏力、烦躁,也可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。
如是大量血管内溶血,可出现血红蛋白尿,尿色呈浓红茶或酱油样,并可伴有轻度黄疸;如是误输异型血引起溶血反应,可发生少尿、无尿和急性肾功能衰竭。
在严重的急性溶血,患者因贫血、缺氧可出现神志淡漠、昏迷、休克和心功能不全。
其原因往往与中毒、反复感染等因素有关。
其发病机理为红细胞再生的一时性衰竭。
骨髓细胞学检查可有2种主要类型:①有核红细胞甚少,甚至完全缺少。
骨髓中仅见粒系和巨核系统。
再障危象一旦恢复,红细胞系统先出现原红细胞,继之早幼红细胞和中幼红细胞,最后出现晚幼红细胞;②外周血中网织红细胞计数很低,但骨髓中细胞增生活跃,红系有成熟障碍现象。
临床上因红细胞破坏增加,患者黄疸加重,贫血明显,外周血中网织红细胞显著增高。
其原因与脾脏破坏红胞增多有关。
(3)巨幼细胞性危象:较罕见。
其原因与合并叶酸缺乏有关。
首先确定有无溶血性贫血,是至为重要的一步,对一个在短期内迅速出现严重贫血的患者,如无明显的急性失血,又能排除骨翻造血障碍的恶性血液病(如急性再生障碍性贫血、急性白血瘸、恶性组织细胞病等),就要考虑急性溶血的可能。
酱油样小便及黄疸的出现,是急性溶血的重要线索,外周血网织红细胞增高,骨髓幼红细胞明显增多,是急性溶血性贫血的有力佐证,血红蛋白尿试验阳性则可基本确立诊断。
进一步检查可发现间接胆红素增高,尿胆原增加。
此外仔细观察外周血片,见到盔形、三角形或红细胞碎片,也提示存在微血管内溶血的可能。
2.1红细胞破坏过多或血红蛋白代谢产物增多:(1)血清间接胆红素增多,黄疸指数增高。
(2)尿和粪内尿胆原排泄量增多。
粪内尿胆原排泄量增多。
粪内尿胆原排泄量的测定尚可计算溶血指数。
(4)血浆结合珠蛋白明显减少或消失。
若患者同时有炎症、感染和恶性肿瘤,则可以正常或增高。
(5)血浆出现高铁血红素白蛋白(Schumm试验阳性)。
一次血管内溶血后可持续存在数天。
(6)血浆血素(高铁血红素结合蛋白)明显减少或消失。
(8)含铁血黄素尿,示近期内有血管内溶血。