骨型化生的乳腺癌肉瘤肺转移1例
癌肉瘤是上皮成分及间质成分都具有恶性特征的一种恶性肿瘤。这种癌与肉瘤混合的恶性肿瘤发生在乳腺则非常罕见，属乳腺化生性癌的一种亚型。据报道占全部乳腺恶性肿瘤的0.08%～0.2%〔1，2〕。由于肿瘤中组织成分及所占比例的不同，临床行为及预后差异较大。在此报道骨型化生的乳腺癌肉瘤并肺转移1例，并对相关文献报道的若干主要内容进行复习，以帮助提高对该类疾病的认识，以便改善预后。
1 病例摘要。
患者，女，60岁，主因间断咳嗽、咳痰1 w余入院。入院查体：全身浅表淋巴结未触及肿大;胸廓对称无畸形，右乳腺缺如，右胸壁见一长约18 cm手术瘢痕，局部未触及包块，左侧乳腺未查及异常;右肺叩诊略浊，呼吸音减低，余未查及异常;四肢活动好，无压痛。化验检查示：碱性磷酸酶正常。平片、CT示：右肺中叶巨块状高密度影、右侧胸腔积液并胸膜肥厚。经皮肺穿刺活检病理示：瘤细胞不规则形，核大深染，异型明显，可见肿瘤性成骨，符合骨肉瘤样改变。全身骨显像未见明显异常。患者18月前因右乳无痛性肿物，疑诊为乳腺癌，行右乳区段切除+右乳癌改良根治术。术后病理示：肿瘤组织可见多种瘤细胞成分，以骨样瘤细胞占多数，其次为梭形细胞、纤维状细胞、圆形细胞、软骨样细胞、破骨细胞形巨细胞，后者多聚集在出血灶周围，部分纤维状细胞呈漩涡状或车辐状排列，病理性核分裂相可见，未见腺样细胞，有片状出血坏死;区域淋巴结转移阴性。瘤组织免疫组化染色：CKh：灶状+;CKI:片状阳性;EMA：();Vimentin()，诊断：骨型化生的乳腺癌肉瘤。结合病史，考虑为骨型化生的乳腺癌肉瘤肺转移。
2 讨 论。
乳腺癌肉瘤是一种罕见的癌与肉瘤混合的恶性肿瘤，是乳腺化生性癌中非常少见的一种亚型。乳腺癌肉瘤以不同分化程度的上皮、间叶等多种成分混合存在为其特征〔3〕。2003年WHO乳腺肿瘤新分类中把乳腺癌肉瘤归入化生性癌中的混合性上皮/间叶性化生性癌〔4〕。在化生性癌中报道较多的成分是鳞状上皮、梭形细胞和软骨化生所形成的鳞癌或肉瘤。本例骨肉瘤成分占肿瘤绝大部分者则更为罕见。目前对这种亚型的乳腺癌组织起源仍存在争议，不排除起源于导管肌上皮细胞。这种类型的乳腺癌除腺癌的成分外，常伴有较多量骨母细胞样、破骨细胞样巨细胞及骨样组织等肉瘤成分，间质中可见梭形细胞及其他分化不良的多形细胞〔5〕。早期表现与乳腺癌相近，一般认为，乳腺普查临床体检+X线摄片+针吸为最佳联合诊断方法，其病理诊断较高。临床上除易与肿瘤钙化混淆外，还需与乳腺癌伴骨化生及乳腺原发骨肉瘤相鉴别。乳腺癌伴骨化生是上皮来源的乳腺肿瘤，组织在HE染色可以看到典型癌组织结构和梭形肿瘤细胞的细胞角蛋白，标志上皮组织来源的相关免疫组织化学呈阳性。乳腺原发骨肉瘤则在瘤体内可见瘤性成骨、成软骨、成纤维三种成分，三者互相混杂并有过渡，需除外肋骨及胸骨原发骨肉瘤局部直接蔓延及乳腺癌的广泛骨化生〔6〕。经多处取材检查后，确无恶性上皮成分方可诊断乳腺骨肉瘤，以区别乳腺癌伴骨化生。
文献报道提示乳腺癌肉瘤在临床特点与传统的乳腺癌不同，它主要表现肉瘤的临床特点。乳腺癌肉瘤淋巴结转移很少，对临床TNM分期意义不大〔7〕，但可以经血道转移至肺或骨。由于病例数少，缺乏系列的临床行为报道。Hennessy〔7〕等报道，乳腺癌肉瘤患病年龄在48岁，生存期平均55个月(4～252个月)。5年生存期为60%，可能和高分化、受体阴性的乳腺癌相似。一般乳腺癌5年生存率为71.7%。沈兴华〔8〕报道10例乳腺癌肉瘤，中位患病年龄55.5岁，5年生存率80.0%。造成临床结果差异可能因癌肉瘤组织构成不同致预后不同。治疗以乳腺根治手术或仿根治术为主。在影像学乳腺癌肺转移以结节型(包括单发结节和多发结节型)及胸膜炎型(包括单纯胸水及混合型)为多见，巨块型转移则少见。Sugie〔9〕等报道1例乳腺癌肉瘤，肺转移表现为孤立巨块型，与本病例相似，这可能与此类肿瘤特殊病理类型有关。乳腺癌肉瘤可表现为上皮间叶混合性转移，也可表现为仅有上皮或肉瘤成分转移。本病例仅为骨肉瘤成分转移，预后差。