低钾型周期性瘫痪40例临床分析

周期性瘫痪(PP)是以反复发作的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组肌肉疾病。临床上以低血钾型最多见，近年来对本病病因有了新的认识。现将我院2000年10月～2006年3月间收治的40例低钾型PP（HOPP）结合文献分析报告如下。

1 临床资料。

1.1 一般资料 本组男28例,女12例，年龄19～63岁，平均30.4岁。18例为首次发作，22例有反复发作史。起病到就诊时间多在12h以内，个别症状轻者在2～3天。

1.2 发病诱因 32例可以找到明显的诱因；过劳、剧烈运动、大量出汗者15例。上感退热、注射地塞米松或氢化可的松各4例。过饱餐、酗酒各2例。腹泻2例。注射胰岛素1例，情绪激动、焦虑各1例。发病前有18例有肢体酸胀、麻木、轻微疼痛。

1.3 临床表现 均为急性起病，多发生在夜晚或晨醒时，表现为四肢软瘫，大部分进行性，双下肢开始，两侧对称，近端重，远端轻。伴肌肉酸痛6例，四肢麻木7例，心悸、心慌、胸闷11例，恶心4例，头晕或眩晕5例，肢体颤抖2例，休克3例，呼吸肌受累1例，近期消瘦、怕热、多汗者5例。双下肢肌力0～1级23例，2级10例，3～4级7例，双上肢肌力0～1级14例，2～3级17例，4～5级9例，四肢感觉正常，腱反射明显减弱或消失。

1.4 实验室检查 血清钾（mmol/L）1.26～2.00者11例， 2.00～2.94者20例，3.01～3.50者9例。部分低钾患者伴低血镁，5例患者T3、T4、FT3、FT4、TSH结果支持甲亢。心电图正常者8例，其余32例至少有下列一种异常：T波低平、双相、倒置22例，U波明显U≥T 12例，ST段下移19例，QT延长14例，窦性心律不齐9例，Ⅰ～Ⅱ度房室传导阻滞4例，室早7例，室早二联律1例，室速2例，室颤1例。

1.5 诊断分型 原发性PP 30例，其中家族性2例，散发28例，继发性 PP 10例，均为甲亢。

1.6 治疗与结果 症状较轻者以10%氯化钾10ml加入生理盐水500ml中静滴和/或给予氯化钾1～2g，3次/日口服，及安体舒通20mg，3次/日口服。心电图提示低血钾或血钾低于2.5～3.0mmol/L者症状较重，可以在心电监护下以10%氯化钾30ml加入生理盐水1000ml中静滴（每小时静脉补钾小于1g）,同时给予氯化钾2g，3次/日及安体舒通20mg 3次/日口服，伴低镁者予20%硫酸镁20～40ml/日静滴。伴休克者给予抗休克,见尿后再补钾，有甲亢者给予同时治疗，对呼吸受累者予吸氧，监测呼吸，必要时人工辅助呼吸，经过上述治疗患者大多在补钾5～10g后，肌力与血钾同步恢复，24h内多数明显恢复，但心电图及腱反射恢复较慢。肌力与血钾正常后即停静脉补钾，继续口服氯化钾和/或安体舒通1周，无一例近期复发。死亡1例，为 首次发作，就诊时血钾1.54mmol/l。为甲亢继发，发病后6h内死于室颤。

2 讨论。

原发性周期性瘫痪（PP）包括低钾型、正常钾型、高钾型。以低钾型 （HOPP）最多见，属常染色体显性遗传性钙通道病，我国以散发者多见。基因连锁分析表明HOPP与染色体1q31—32连锁，它与二氢吡啶（DHP）受体基因紧密连锁，DHP受体是电压感受器和L型钙通道，DHP受体基因突变可通过干扰去极化信号传给肌浆网中RYR而损伤兴奋—收缩偶联，导致HOPP［1］。本组仅2例为家族性，散发性28例与文献报道一致。