【结缔组织病的肺部表现】 结缔组织病是什么
结缔组织病主要包括类风湿性关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化病(SSC)、肌炎/皮肌炎(PM/DM)、原发性干燥综合征(pSS)、混合结缔组织病(MCTD)、强直性脊柱炎(AS)、系统性血管炎等。
结缔组织病以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础，其病变主要累及肌肉、关节和皮肤，肺脏亦是常见的受累器官。
某些结缔组织病尚可以肺部病变为首发和主要表现，如We―gener肉芽肿。
胸膜病变 结缔组织病的胸膜病变主要表现包括干性胸膜炎、胸膜肥厚、胸腔积液、脓胸。
胸膜病变见于40％～75％的类风湿性关节炎(RA)和30％～60％的系统性红斑狼疮(SLE)。
以RA为例，胸膜病变多见于那些有皮下结节、肺间质病变、类风湿因子(RF)滴度较高的中年男性患者。
RA患者的胸腔积液往往发生于RA的活动期，并可先于关节症状出现；通常为单侧，量较少，胸水中葡萄糖水平降低，胸水可自行吸收或再发。
SLE患者的胸腔积液通常为双侧、量较少。
与RA患者的胸水相比，SLE患者胸水中LDH水平较低，而葡萄糖水平较高。
气道病变 在结缔组织病中，气道病变最多见于类风湿性关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)及原发性干燥综合征(pss)，主要表现为支气管扩张或闭塞性细支气管炎(OB)。
通过高分辨CT(HRCT)对RA患者进行筛查，结果显示30％的RA患者合并支气管扩张。
RA患者发生支气管扩张的成因，既可为肺间质纤维化的结果(即牵拉性支气管扩张)，也可单独发生。
RA合并闭塞性细支气管炎多见于女性，虽很少见，但一旦发生往往预后较差。
患者表现为干咳和进行性呼吸困难，肺功能显示呼气流速受限。
OB的病理特点是终末细支气管和呼吸性细支气管慢性活动性炎症，而肺泡未受累及。
OB的非直接HRCT表现是“马赛克”征，尤见于呼气相，提示气体在小气道陷闭。
弥漫性肺实质病变 弥漫性肺实质病变包括：肺间质纤维化、机化性肺炎(OP)、活动性肺泡炎、弥漫性肺泡出血(DAH)。
肺间质纤维化多见于类风湿性关节炎(RA)、原发性干燥综合征(pSS)、系统性硬化病(SSC)、混合结缔组织病(MCTD)，其HRCT表现类似寻常型间质性肺炎(UIP)的特点，包括小叶间隔增厚、蜂窝样改变、牵拉性支气管扩张等。
机化性肺炎的HRCT特点是：沿气管血管束分布的肺实变、毛玻璃样改变，或结节(见图1)，多见于RA、SLE、pSS、PM/DM。
活动性肺泡炎最多见于急性狼疮性肺炎，这是SLE的致命性肺损伤，影像学特点是双肺弥漫性毛玻璃样改变，病理特点是弥漫性肺泡损伤和肺间质水肿，类似ARDS。
弥漫性肺泡出血(见图2)也最多见于SLE，病死率高达60％。
目前认为弥漫性肺泡出血的病因是免疫机制介导的血管炎和肺泡炎，因为研究发现肺泡毛细血管壁上有IgG、C3及免疫复合物沉积。
急性狼疮性肺炎和弥漫性肺泡出血的临床表现和影像学特点不易区分，鉴别的要点是后者往往出现咯血和外周血血红蛋白水平进行性下降，支气管肺泡灌洗液(BALF)可见巨噬细胞吞噬含铁血红素。
肺动脉高压 肺间质纤维化和肺动脉高压是多种结缔组织病常见的肺部并发症。
肺动脉高压既可继发于肺泡炎或肺间质纤维化所导致的低氧，也可以是结缔组织病直接累及肺动脉所致的孤立性血管病变(见图3)，严重的肺动脉高压有时是致命的。
结缔组织病合并肺动脉高压最多见于系统性硬化症(SSc)，其次为系统性红斑狼疮(SLE)及混合结缔组织病(MCTD)，较少见于类风湿性关节炎(RA)、肌炎/皮肌炎(PM/DM)、原发性干燥综合征(pSS)。
根据皮肤受累情况，系统性硬化症分为弥漫型(dcSSc)和局限型(lc―SSc)。
孤立性肺动脉高压多见于lc—SSc，而肺间质纤维化多见于dcSSc。
SSc患者发生孤立性肺动脉高压的危险因素包括：①长期患lcSSc(CREST综合征)；②自身抗体阳性(包括抗着丝点抗体)；③女性患者更年期后发病；④多种抗核抗体(包括抗U3—RNP、抗B23、抗Th/To、抗U1—RNP)阳性。
晚近一项韩国研究显示，严重肺动脉高压是SLE患者的第3位死因，仅次于感染和多器官功能衰竭。
SLE患者发生肺动脉高压的危险因素包括：疾病处于活动期、雷诺氏现象、血RF阳性、ET—1水平增高、抗心磷脂抗体阳性等。
研究报道MCTD患者合并肺动脉高压的发生率为23％～29％。
但许多先前曾经诊断为MCTD的患者日后最终发展为SSc、SLE、RA或PM。
在MCTD中存在一类SSc、SLE、肌炎重叠综合征且抗u1—RNP阳性的患者，长期随访显示肺动脉高压是该组患者的首要死因(38％)。
病理发现抗核抗体、类风湿因子、IgG和补体沉积于肺动脉，提示免疫机制参与发病。