鲁登巴赫综合征的外科治疗

作者：王伟 安君 韩劲松 阎德民。

【摘要】 目的 探讨鲁登巴赫综合征的外科治疗方法。方法 回顾性分析自1979年3月～2004年7月收治的12例鲁登巴赫综合征患者的临床资料。结果 本组早期所行单纯二尖瓣扩张术后加缝合房间隔缺损1例（占8.3%），心脏复跳后引起急性左心衰竭于手术当天死亡;余11例均存活。结论 本病术前诊断并不困难。对左房小的病例应使用补片闭合房间隔缺损。根据具体病例用适当的方法处理二尖瓣病变是影响预后的关键。

关键词 心脏 鲁登巴赫综合征 外科治疗 　　Surgical treatment of Lutembacher’s syndrome:a report of12cases 　　【Abstract】 Objective To discuss the methods of the surgical treatment of Lutembacher’s Syndrome.Methˉods The data from12cases of Lutembacher’s Syndrome who underwent surgical treatment from March l979to July2004was analyzed.Results Among12cases，hospital death occurred in1case，resulting in a operation mortalily rate of8.3%.this was early stage case after performing a single mitral dilatation plus ASD direct closure，and the patient could not wean from cardiopulmonary bypass.The patient was acute left heart failure following surgery，and died on the operation day.Remaining11cases were cured.Conclusion There is no difficulty in the diagnosis of Lutembachˉer’s syndrome.Patch closure for ASD which has small left atrium is our suggestion.The success of operation is closely related to the choice of adapt mitral procedure. 　　Key words heart lutembacher’s syndrome surgical treatment。

鲁登巴赫综合征（Lutembacher’s Syndrome）是一种罕见的先天性复杂性心脏病。1979年3月～2004年7月我院共手术治疗12例鲁登巴赫综合征患者。现报告并讨论如下。

1 临床资料 　　1.1 一般资料 本组12例患者中男3例（占25%），女9例（占75%）;年龄6～52岁。 　　1.2 临床表现 所有患者均感到心悸气短，双下肢水肿6例，呼吸困难2例，其中心功能（NYHA分级）Ⅰ级者1例，Ⅱ级者3例，Ⅲ级者6例，Ⅳ级者2例。心脏听诊:胸骨左缘2、3肋间均可闻及收缩期杂音，心尖部可闻及收缩期杂音，P 2 亢进。ECG与X线胸片均提示右心增大。多普勒显示:房水平左向右分流及二尖瓣病变，均有不同程度的肺动脉高压，部分（2例占16.7%）有三尖瓣病变。 　　1.3 治疗 全组均在体外循环下直视手术，施行房间隔直接闭合或补片修补;二尖瓣病变行扩张分离、瓣膜成型或替换术;存在三尖瓣病变者术中同时给予相应的处理。本组中有1例因术后早期急性左心衰竭而死亡。 　　2 讨论。

Lutembacher于1916年首先描述本病为先天性房间隔缺损和二尖瓣狭窄，后经发展扩大了它的含义，即先、后天房间隔缺损和二尖瓣病变，后者又可能是风湿性、先天性或粘液性变等 ［1］ 。本病由于二尖瓣病变，及大量房水平左向右分流，使右心和肺血容量负荷加重而产生肺动脉高压，心脏明显增大，尤以右心系统增大显著，容易发生右心衰竭且病情发展较快，故宜尽早手术治疗 ［2］ 。