进行性核上性麻痹2例

作者：李剑兰，叶民，钱敏，赵薛旭，李作汉。

【摘要】 　　目的：分析进行性核上性麻痹的临床特点与鉴别诊断。方法：分析2例进行性核上性麻痹患者的临床资料，总结该病的临床特点。结果：2例患者均有下视障碍，易跌倒，行动缓慢，四肢肌张力略增高，腱反射活跃，头颅MRI示多发性腔隙性脑梗死，未见脑干萎缩，神经保护剂及对症治疗无明显好转。结论：进行性核上性麻痹的诊断仍以临床症状和体征为主，确诊有赖尸检，目前尚无特效治疗方法。

【关键词】 进行性核上性麻痹 多巴丝肼 帕金森病 橄榄脑桥小脑萎缩。

进行性核上性麻痹（PSP）又称Steele—Richardson—Olszewski综合征，是以中脑和脑桥为主的变性疾病，在临床上较少见。它以垂直性眼肌麻痹，中轴肌张力强直少动，假性延髓麻痹和认知功能障碍为主要临床特征，无特异性实验室检查，容易误诊为老年性痴呆、帕金森病等[1]。分析我院收治进行性核上性麻痹2例患者临床特点。

1 临床资料。

例1 女，53岁， 农民， 因双眼活动障碍1年余，运动迟缓伴饮水呛咳半年于2007年3月入院。患者于1年多前无明显诱因渐出现双眼下视不能，需仰头行走。后症状渐加重行走困难，易跌倒需搀扶。半年前又出现运动迟缓，饮水呛咳大小便失禁。患者既往有慢性支气管炎病史，近1年未发作，否认有类似疾病家族史和遗传史。查体：T37 ℃， P80次/分 ，R 18次/min， BP120/80 mmHg。神志清楚，反应迟钝，查体欠合作。神经系统：查眼底视乳头无水肿，A∶V=1∶2，言语尚清，双眼球各向运动均受限，以下视不能更为明显。双瞳等大等圆直径约3.0 mm，光反射及角膜反射存在，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射检查不合作（压舌板进入口腔后被患者紧咬不放）。颈稍抵抗，四肢各关节肌力均为5级，肌张力增高呈铅管样。双指鼻试验、跟膝胫试验均正常。双上肢腱反射（+++），双下肢腱反射（++）。双侧强握反射（+），无感觉障碍，闭目难立征（—），脑膜刺激征（—）。辅助检查：头颅MRI示大脑半球多发性腔隙性梗死；脑电图示各导θ波增多，轻度弥漫性异常。脑地形图示慢α频带功率增高，α频带高功率区前移，各脑区慢波功率增高。P300提示P3波潜伏期明显延长，波幅降低；脑干听觉诱发电位示右侧Ⅰ、Ⅲ波潜伏期延长；视觉诱发电位示右侧P1波潜伏期较左侧延长＞10 ms；体感诱发电位示左侧N3波潜伏期延长。空腹血糖15.22 mmol/L。肝、肾功能及血常规、心电图正常。入院诊断：进行性核上性麻痹。E.Yu和W.Liu修订的日常生活活动能力量表得分为49分。入院后予以改善循环，营养神经及多巴丝肼等治疗，效果不明显，6天后出院。随访1年，目前生活不能自理，以卧床为主。

例2女，65岁 ，退休教师 ，因行走不稳易倾倒半年余于2007年6月入院。患者于半年多前渐出现行走不稳，易向后跌倒。后症状渐加重，跌倒次数增多，时有饮水呛咳，无肢体抖动，无大、小便失禁。患者既往有高血压病、胆囊炎史。无特殊嗜好。否认家族史和遗传史。查体：T 36.5 ℃， P72次/分，R18次/分， BP130/80 mmHg。神经系统：神志清楚但行动缓慢，语言尚清。眼底：视乳头无水肿，A∶V=1∶2。眼球垂直方向活动受限，下视更明显。光反射及角膜反射灵敏，咽反射存在。四肢肌力均为5级。肌张力增高呈铅管样。双上肢腱反射（+++），双下肢腱反射（++），双掌—颏反射（+），双巴彬斯基征（—）。双侧指鼻试验、跟膝胫试验正常，无眼球震颤，睁、闭眼难立征（—）。辅助检查：头颅MRI示多发腔隙性脑梗死，经颅多普勒示左侧颈总动脉血流速增快，脑电图、脑地形图、诱发电位、P300、肝肾功能、TCD、超敏 CRP、心电图均正常。日常生活活动能力量表：25分。入院诊断：进行性核上性麻痹。入院后予改善循环，营养神经及多巴丝肼等治疗，行走不稳症状略有好转。出院后随访病情稳定无明显加重。