阑尾黏液性囊肿、囊腺瘤、囊腺癌及腹膜假黏液瘤的临床病理学诊断
阑尾黏液性囊肿和黏液性肿瘤曾有多种命名，如阑尾胶状囊肿、阑尾潴留性囊肿、阑尾假黏液瘤及阑尾黏液囊肿等［1］。High等将其分为3型：（1）阑尾黏液性增生；（2）阑尾黏液性囊腺癌；（3）阑尾黏液性囊腺癌。Rosai将阑尾黏液性囊肿分为4型：（1）潴留性黏液囊肿；（2）黏液性囊腺瘤；（3）黏液性囊腺癌；（4）阑尾与卵巢黏液性囊腺瘤并存［2］。对于阑尾单纯性黏液细胞增生引起的黏液聚集，Fere1877年提出的黏液囊肿一词最为简洁地概括了其特点和性质，因而普遍为人们所接受。阑尾黏液性肿瘤虽然在临床上并不十分罕见，但其临床诊断常十分困难，甚至在快速冰冻切片检查时由于肿瘤黏液分泌旺盛，瘤细胞成分相对较少，也很难做出诊断，因此，如何提高对其临床病理学特点的认识，具有重要的意义。
阑尾黏液囊肿系因阑尾近端管腔阻塞，阑尾远端管腔内黏液仍具有分泌功能，从而导致管腔内黏液聚集，进而囊性扩张所形成的一种潴留性囊肿。阑尾黏液囊肿较少见，文献上报道其占阑尾切除标本的0.2%~0.3%。笔者经检索可知，1994~2005年国内文献上共有119例阑尾黏液囊肿的报道，患者男67例，女52例，男女之比1.29∶1，患者发病年龄17~73岁，平均45~54岁。患者常以急性腹痛或右下腹痛为最主要临床表现，患者亦可无症状。由于患者的临床表现无特异性，所以在术前误诊率高达94.3%。阑尾黏液囊肿的常见并发症为急性阑尾炎、肠梗阻（包括肠套叠及肠扭转）及腹膜假黏液瘤等。
1.1 大体形态 囊肿多呈椭圆形，直径2~8 cm，但多数囊肿体积较小，直径很少超过5 cm，文献上有报道阑尾黏液囊肿体积最大可达39 cm×15 cm。
1.2 组织形态 显微镜下见阑尾黏液囊肿内衬黏液柱状上皮细胞，细胞浆丰富透明，细胞核位于基底中，阑尾管腔内含大片黏液物质。阑尾黏液囊肿根据黏液所处的部位不同可分为5型，即Ⅰ型（腺腔内型）、Ⅱ型（阑尾腔内型）、Ⅲ型（壁间型）、Ⅳ型（周围型）及Ⅴ型（并发症型）。阑尾黏液球状体病（myxoglobulosis）是阑尾黏液囊肿的一种变异，其占阑尾黏液囊肿的10%~20%。其特点为在阑尾腔内可见许多白色透明的珍珠样小球，其中心可有钙化。显微镜下见小球的中心为细胞碎片和含铁血黄素及嗜酸性颗粒样物质，外周为无细胞的层状黏液物质。
1.3 预后 阑尾黏液囊肿虽属良性肿瘤的范畴，但因可继发种植性腹膜假黏液瘤，所以具有潜在的恶性倾向。手术是治疗阑尾黏液囊肿的唯一有效方法［3］。若囊肿较小、与周围组织无粘连，单纯切除阑尾即可；若囊肿累及盲肠壁，剥离困难，可行回盲部切除；若囊肿巨大并与回盲部及升结肠粘连或囊肿穿透结肠浆膜层不能排除恶性者可行根治性右半结肠切除术。
2 黏液性囊腺瘤（mucinous cyst adenoma）。
阑尾黏液性囊腺瘤较少见，文献上报道其发生率约占阑尾手术切除标本的0.25%~0.5%，患者发病年龄11~90岁，发病高峰年龄61~70岁。笔者经检索可知，1994~2005年国内文献上共有18例阑尾黏液性囊腺瘤的报道，患者发病年龄28~76岁，平均57.1岁。18例中有男性及女性患者各9例，男女之比为1∶1。患者在临床上可无明显的症状或表现出类似于急性阑尾炎的症状，有时在患者的右下腹可触及肿块。
2.1 大体形态 阑尾黏液性囊腺瘤好发于阑尾中段，巨检时见阑尾增粗，扩张呈囊状。在国内文献上报道的18例中，肿瘤最大径2~22 cm，半数的患者（9/18）肿瘤最大径5~12 cm，切面见肿瘤内充满大量胶冻样黏液，囊内黏液可侵入阑尾壁肌层，甚至穿透管壁，与周围组织发生粘连。肿瘤的继发性改变包括囊壁变薄、囊壁上有广泛的溃疡形成和钙化。
2.2 组织形态 显微镜下见囊壁内衬黏液柱状上皮细胞，上皮细胞可见明显增生，并可呈乳头状突起，腺上皮细胞一般无明显的异型性，有时上皮细胞增生，并具有一定的异型性。囊壁结缔组织内可见大片黏液湖，有时尚可见多量炎症细胞反应。
2.3 鉴别诊断 阑尾黏液性囊腺瘤主要应与阑尾黏液囊肿相鉴别。其鉴别诊断的要点为：阑尾黏液性囊腺瘤囊壁衬覆的上皮细胞增生较明显，常形成乳头状结构，增生的上皮细胞可有一定的异型性。而阑尾黏液囊肿囊壁衬覆的上皮细胞常为单层，增生不明显，很少形成乳头状结构，上皮细胞无明显的异型性。
2.4 预后 阑尾黏液性囊腺瘤无论破裂与否，瘤细胞都可脱落至腹腔形成腹膜上种植。在腹膜、网膜和腹腔脏器的表面形成胶冻样肿物，但其只在腹膜表面种植，一般并不侵入脏器本身的实质内，不会发生淋巴道和血道转移。因此，目前在文献上大多数学者认为其为交界性或低度恶性的肿瘤。偶尔阑尾黏液性囊腺瘤可发生癌变，此时瘤细胞的异型性和多形性均较明显，肿瘤可呈浸润性生长并发生转移。对阑尾黏液性囊腺瘤的治疗原则为将病灶完整切除。对阑尾根部受累或与盲肠粘连的病例可切除部分盲肠。对肿瘤较大且有可能恶变者需行回盲部或右半结肠切除术。
3 黏液性囊腺癌（mucinous cystadenocarcinoma）。
阑尾原发性黏液性囊腺癌较罕见，在国内外文献上报道均不多见。据报道，其仅占阑尾手术标本的0.02%。笔者经检索可知，1994~2005年国内文献上共有41例阑尾黏液性囊腺癌的报道。在41例中有6例与阑尾其他黏液性肿瘤或恶性肿瘤合并报道，在剩下的35例中，患者男18例，女17例，男女之比为1.06∶1，发病年龄35~67岁，平均49.3~52岁。患者在临床上主要表现为右下腹疼痛及腹部包块，有时可有恶心及呕吐等，与急、慢性阑尾炎或阑尾脓肿相似。由于患者的临床表现无特异性，因此，在术前诊断常很困难，极易误诊。阑尾黏液性囊腺癌的病因不明，有学者认为，因阑尾管腔阻塞可继发阑尾黏液囊肿，在此基础上可发生恶变，并形成黏液性囊腺癌。
3.1 大体形态 巨检见阑尾增粗、管壁增厚，管腔内充满黏液。有时可见阑尾肿块，肿块最大直径3~6 cm，肿瘤好发于阑尾根部，并易浸润回盲部及结肠。切面见肿瘤可呈单房或多房性，囊内充满胶冻状黏液。
3.2 组织形态 显微镜下见瘤细胞常形成明显的腺腔，并可有乳头状结构形成。腺上皮细胞有明显的异型性，腺腔内有多量黏液聚集。如腺腔破裂，黏液外溢则形成黏液湖，在黏液湖中漂浮着腺体碎片或腺癌细胞。
3.3 鉴别诊断 阑尾黏液性囊腺癌主要应与阑尾黏液性囊腺瘤相鉴别。阑尾黏液性囊腺瘤常仅限于在腹膜表面种植生长，瘤细胞异型性不明显，稀疏地漂浮在黏液湖内。阑尾黏液性囊腺癌常向周围脏器实质内呈浸润性生长，在大片的黏液湖内可见有明显异型性的上皮细胞。阑尾黏液囊腺癌和卵巢黏液囊腺癌常可同时发生，有时也可一个肿瘤在另一个肿瘤被切除多年后才发现，两者究竟是各自独立发生，还是一个肿瘤继发于另一个肿瘤，始终存在着争议。目前大多数学者认为，在此种情况下阑尾原发性囊腺癌更多见［4］。
3.4 预后 对于黏液性囊腺癌多数学者主张行右半结肠切除术以达到根治的目的。阑尾黏液性囊腺癌患者的预后较阑尾一般性腺癌患者的预后要好［5］。阑尾黏液性囊腺癌患者在右半结肠切除后的5年生存率为70%，10年生存率为65%，即使有腹膜假黏液瘤的患者5年生存率亦可达50%［6］。