心内膜心肌纤维化23例临床分析
【摘要】 目的探讨心内膜心肌纤维化(EMF)的临床特征和诊断。方法回顾性分析23例EMF患者的临床表现，辅助检查和诊断、治疗经过。结果EMF的临床表现主要为气促17例（73.91％），心悸13例（56.52%），胸闷12例（52.17％），颈静脉怒张13例（56.52%），肝大14例（60.67%），下肢水肿14例（60.67％）。心电图主要表现为T波低平或倒置15例（65.22％），其次为房颤（30.43%）、左右心房肥大（21.74%）。胸片主要表现为心脏扩大19例（82.61%）。23例患者中超声心动图确诊19例（82.61％），心脏磁共振确诊4例（17.39％），心导管检查确诊2例（8.70%），心血管造影确诊9例（39.13%），心内膜心肌活检确诊7例（30.44％）。结论EMF患者以心功能不全为主要临床表现，结合超声心动图、心脏磁共振检查、心导管检查、心血管造影、心内膜心肌活检等检查，可确立诊断。
【关键词】 心内膜心肌纤维化症；超声心动描记术；心内膜心肌活检。
心内膜心肌纤维化(Endomyocardial Fibrosis，EMF)是一种原因不明的地方性心脏病。属于限制型或闭塞型心肌病的范畴，多见于非洲热带地区，我国比较少见，广西属于亚热带地区，有散发病例。因为临床表现缺乏特征性，临床上误诊较多，现就23例EMF患者的临床资料进行总结，提高对EMF的认识和诊治水平。
1对象与方法。
1.1研究对象。
广西医科大学第一附属医院自2000年11月～2009年9月收治EMF患者23例，其中男12例，女11例，年龄15～72岁，平均40.25岁，病程3个月～15年，平均38个月。患者中22例广西籍、1例广东籍。农民12例，工人5例，干部3例，学生1例，2例无业。
1.2诊断依据诊断标准：①临床具有原因不明的充血性心力衰竭和(或)心包压塞征象者；②特殊检查显示右和(或)左室腔心内膜和心肌形态学有本病典型改变者；③心内膜心肌活检和(或)手术探查和(或)尸检证实者［1］。全部病例均经过病史询问、体格检查、心电图、X线心脏片、超声心动图(UCG)等检查。部分患者曾做心导管检查、心血管造影、心脏磁共振(。
1.3统计学处理计量资料用(±s)表示，率用百分数表示。
2结果。
2.1临床表现见表1。EMF以心功能不全为主要临床表现，以右心功能不全尤为突出。
2.2心电图表现见表2。心电图表现中以ST 段改变较多，而ST 段改变中又以T波低平或倒置多见。心律失常中以房颤多见。
2.3胸部X线检查结果心脏扩大19例（82.61%），心胸比值为(0.65±0.079)。胸腔积液7例（30.43%）。
表1EMF临床表现。
临床表现例数发生率(%)胸闷1252.17胸痛28.70咳嗽521.74气促1773.91心悸1356.52颈静脉怒张1356.52肝大1460.67胸腔积液730.43腹水313.04下肢水肿1460.67腹胀28.70。
表2EMF心电图表现。
心电图表现n发生率(%)房颤730.43左、右心房肥大521.74T波低平或倒置1565.22。
房性期前收缩28.7室性期前收缩28.7心房扑动14.35传导阻滞313.04。
2.4UCG测定值见表3。 23例患者均行UCG检查，确诊者19例（82.61％），主要表现为心内膜增厚、钙化。其中右室型10例（52.18%），双室型7例（13.04%），左室型2例（8.70%）。合并二尖瓣和(或)三尖瓣中、重度返流10例（43.48%），心包积液2例（8.70%），附壁血栓1例（4.35%）。左室射血分数（LVEF）为(66.38±0.11)%。
表3EMF的UCG测量值与正常值对照(单位：mm，±s)。
观测指标UCG测量值正常值左房内径38.60±8.21≤40右房内径56.50±9.23≤30。
室间隔厚度11.58±3.159～11左室舒张末内径45.56±9.80≤50右室舒张末内径28.56±7.97≤20左室后壁厚度11.32±2.739～11。
2.5CMR检查所见 CMR确诊者4例（17.39％）。其中右室流入道狭小，室壁不规则，边缘毛躁，心尖变钝，流出道中下部室间隔增厚，上部扩张1例。心尖部向下膨隆，右室肌小梁存在1例。右房扩大，右心室壁变薄，心脏缩小，心尖闭塞，左房室正常1例。左右心房增大，心尖变短，二、三尖瓣关闭不全1例。