髓内钉在矫治儿童成骨不全严重肢体畸形中的应用
作者：朱振洪，王晓东，王科文，冯林，张锡庆。
【关键词】 髓内钉。
摘 要：［目的］探讨用髓内钉治疗儿童成骨不全严重肢体畸形中的矫形和防止再骨折的作用。［方法］2000年1月~2004年8月期间，共治疗8例，男3例，女5例。术中均将弯曲股骨或胫骨行多段截骨后髓内钉固定。其中20 mm克氏针置入2例，Ender钉3例，Nancy弹性髓内钉3例。［结果］术后8例畸形改善明显，随访9个月～5 a，平均24 a，随访中肢体未再发骨折，未见髓内针合并感染、骨不连等并发症。1例术前轮椅患儿术后可扶拐行走；1例发生克氏针骨外部分断裂。［结论］多段截骨矫形后内置髓内钉治疗儿童成骨不全，对矫正肢体畸形、减少再次骨折机会，效果确实可靠。
Abstract：［Objective］To explore the application of the intramedullary nails for correction of deformity in the lower limbs and decrease the opportunity of refracture in children with osteogenesis imperfecta［Method］From Jan2000 to Aug2004,8 patients(3 males and 5 females),with 13 femurs and 3 tibias totally,with deformity in lower limps were corrected by multiosteotomy and fixed with intramedullary nails,2 for Kwires;3 for Ender nails;and 3 for flexible intramedullary nails［Result］All deformities were perfectly correctedAll patients were available at final follow up,for 9 months to 60 months,mean 30 monthsNone of the complications occurred postoperatively,such as infection in the incision or pin tract,nonunion,and refractureOne patient can walk by a stick from wheelchair help preoperatively and one Kwire was disrupted near the end［Conclusion］Multiosteotomy and fixed intramedullary nails,can correct the deformity in the lower limbs perfectly and decrease the opportunity of refracture in children with osteogenesis imperfecta,which has been proved to be a reliable method。
Key words：Intramedullary nails; Correction; Osteogenesis imperfecta。
儿童成骨不全可导致严重肢体畸形，本科自2000年1月~2004年8月，以截骨矫形后髓内钉固定治疗8例，畸形纠正明显，术后该肢体未再发生骨折，肢体功能改善，效果满意。
1 资料与方法。
11 一般资料。
本组共8例：男3例，女5例；年龄最大14岁，最小45岁，平均92岁。术前独立行走7例，坐轮椅1例。其中合并蓝巩膜6例，脊柱侧弯3例。治疗前骨折次数最少2次，最多达8次，平均38次，术中将病骨多段截骨后髓内钉固定。其中20 mm克氏针置入2例，Ender钉3例，Nancy弹性髓内钉3例。术前平均弯曲角度55°。股骨1处截骨5例，2处截骨7例，3处截骨1例，平均截骨17处。胫骨1处截骨矫形2例，2处截骨1例（表1）。所有患者获得随访，随访时间9～60个月，平均30个月，肢体外观明显改善，减少骨折次数，1例坐轮椅者亦可扶拐行走。 表1 8例手术病儿置入髓内钉种类及例数。
12 手术方法。
术前常规体检及摄片，精确测量骨干长度、弓状弯曲部位及跨度、最窄处髓腔宽度，并据此设计截骨部位、楔形截骨块大小等。
121 股 骨。
患肢常规准备后，作畸形处前外侧切口，长度自大粗隆达弓形弯曲远端，显露畸形骨段，按术前设计的截骨部位及大小，截除相应的楔形骨块。如合并髋关节内翻、肢体旋转等可一并截骨矫正。一般成骨不全的骨干均表现向前外侧的弓形改变，前后径大于左右径，截骨时需完全截断骨干，不予保留对侧骨皮质，但尽量保留骨膜完整，以保证血供。如髓腔过细，予适当扩髓，按髓腔大小决定置1根亦或2根髓内钉。第1根髓内钉自近端截骨段的远端逆向穿至粗隆后，穿出，再依次穿入中段、远段，直达干骺端；中段骨段可作适当旋转，以利穿针并保证力线。如合并髋关节内翻、肢体旋转等可一并截骨矫正。第2根髓内钉置入时作膝前内侧切口，显露股骨髁间窝，中央软骨面开窗掀起软骨块，逆向依次穿入髓内钉，直达股骨粗隆外侧〔1〕，再盖上软骨块于原位。骨断端裂隙行自体植骨。术后髋人字石膏固定6周，拆除石膏，行功能锻炼（图1~2）。
122 胫 骨。
术前作相应摄片，测量及设计。作胫骨弓形矫形明显处前外侧切口，显露骨干，按设计作截骨，作膝关节内侧入路，显露胫骨平台，同样予中央软骨开窗，植入髓内钉。
2 结 果。
手术后8例畸形均获得显著的改善，随访9个月～5 a，平均24 a，术后患肢未再发生骨折、感染、骨不连等并发症。1例术前轮椅患儿术后可扶拐行走；本组1例发生克氏针骨外部分断裂，位于近髋关节部，考虑术后外露的针尾部分在关节反复活动时疲劳折断，予二次手术取出。并发脊柱侧弯3例，予支具保护。测量肢体长度，术后较术前有1～3 cm的延长。 图1患者，男，12岁，成骨不全，术前外观及X线表现，其中左股骨干骨折在外院曾以钢板固定，效果不理想 图2经多段截骨矫形后弹性髓内针置入的矫正效果。
3 讨 论。
儿童成骨不全在临床上并非罕见，为常染色体遗传病，主要为骨基质形成不全〔2〕导致骨小梁稀疏，骨质松脆，易致骨干弯曲畸形、骨折。因此又称之为“脆骨病”。针对儿童成骨不全的治疗，众多学者提出了不同的观点。Kishore M等〔3〕提出第1次骨折时予以保守治疗，并以内科药物促进骨生长，提高骨密度。KANSaldanha等〔4〕予外固定支架矫正畸形并延长肢体。Javier Pizones MD〔5〕提出骨折时同时一期矫正畸形，并以髓内钉固定。
目前对肢体弯曲畸形的矫治，认为以长骨多段截骨，髓内钉植入固定，可以达到矫正畸形，加强肢体强度，减少再次骨折几率〔6〕。作者的临床治疗的结果也证实该方法简单易行，矫形效果明显，也不同程度的延长肢体长度。本组患儿术后随访未再发生手术肢体骨折。
31 截骨前的准备。
术前对患儿进行全身条件及肢体骨骼条件综合评定，对于截骨部位，截骨块角度、大小，以及置入髓内钉的直径、数目的选择等方面都至关重要。主要内容包括：（1）个体条件：患儿能否独步，生活自理能力如何，并据此估计预后；（2）骨骼条件：视察畸形程度、有无髋内翻、肢体旋转、髓腔最窄处横径等，以决定术中如何截骨，选用合适的髓内钉。Niemann KM等〔7〕认为超过40°的弓状弯曲需矫正；（3）软组织条件：弯曲程度较严重时可致软组织相对短缩，而矫正畸形后往往可致骨干延长，作者观察的结果，截骨矫形后，患肢延长1～3 cm，未出现肢体血运不良，肢体麻木等不良反应。