胃肠道间质肿瘤38例临床病理分析
【摘要】 目的：探讨胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors ,GIST) 的临床病理表现、组织学和免疫组化的特点。方法：对38例GIST患者的临床病理进行回顾性分析,并对其标本采用免疫组化方法检测CD117、CD34、Actin、S—100的表达情况。结果：本组GIST 发生于胃部24例（63.2%）,小肠11例（28.9%）,结直肠3例（7.9%）。良性16例,潜在恶性4例,恶性18 例,CD117阳性表达率94.7%(36/38)、CD34 阳性率50.0%(19/38)、Actin7.9%(3/38)、S—100 2.6%(1/38) ，且均通过手术治疗。结论：CD117 标记阳性是确诊GIST最重要的诊断依据,手术仍是GIST主要治疗手段。
[Abstract] Objective：To explore the clinical behavior,and morphology,immunohistochemical characteristics of gastrointestinal stromal tumors(GIST). Methods：Retrospective analysis was performed on 38 GIST patients, based on clinic pathological data between Feb. 2000 and Dec. 2004, and followed by an immunohistochemical analysis of the specimens using CD117 , CD34, Actin， and S — 100. Results：Among GIST suffering sites, stomach accounted for 63.2%(24/38) ,small intestine 28.9%(11/38),colorectum 7.9%(3/38). 16 cases were benign, 4 were potential malignant and 18 were malignant. CD117 positive rate was 95%(36/38) , 50% CD34 positive (19/38) , 7.9% Actin positive (3/38) and 2.8% S — 100 positive (1/38).Conclusion：Positive CD117 marker was the most important proof in final diagnosis of GIST and surgical treatment is still the main method for GIST therapy.
[Key words] Gastronintestinal stromal tumors； Immunohistochemistry； CD117。
胃肠道间质细胞瘤临床较少见，我院及我市三院自2000年2月~2004年12月共诊治38例，现报告如下。
1 资料与方法。
1.1 一般资料 38例患者均经外科手术后病理证实，其中男22例，女16例，男女比例约为1.4∶1；年龄29~68岁，平均50.3岁。临床表现为不同程度腹痛16例，消化道出血10例（其中4例呕血），恶心、呕吐8例，不同程度贫血8例。其中胃镜检查发现18例，CT检查发现10例占位。术后发现38例中胃GIST 24例（63.1%），其中良性8例（33%），恶性12例（50%），有恶性潜能的（交界性）4例（17%），小肠GIST 11例，恶性5例（45%），良性6例（55%），结肠3例GIST均为恶性（100%），术后良性病例随访至今未复发，恶性肿瘤5例复发，3年复发率为25.0%。
1.2 方法 标本均经4%甲醛固定，常规石蜡包埋，切片，HE染色。免疫组化标记CD117，S—100，CD34，Actin，一抗和二抗均购自上海长岛生物技术有限公司，方法采用SP二步法，DAB显色。
2 结 果。
2.1 病理检查。
2.1.1 大体 参照Miettinen等[3]提出的标准，38例GIST 肉眼所见：良性14例，直径0.8~4.4cm，肿瘤边界清，编织状，质韧，无明显出血坏死；恶性20例，直径8.7~26.4cm，切面灰红色，鱼肉状，伴出血坏死，囊性变。潜在恶性4例，直径3.8~7.6cm，表现居两者之间。
2.1.2 镜检 瘤细胞呈梭形或上皮样，良性者细胞排列疏松，轻度异型，无出血坏死及囊性变，未见核分裂；部分病例肿瘤间质有胶原增生、粘液变性，出血及囊性变，细胞异型明显，有多个核分裂，往往提示为恶性，另外恶性肿瘤的局部浸润很常见。38例标本检查均未见淋巴结转移。
2.2 免疫组化 38例中CD117（+）36例（95.0%），CD34（+）19例（50.0%），S—100（+）1例（2.8%），Actin（+）3例（2.8%），以CD117表达最高，阳性物质均为棕黄色颗粒，分布于细胞膜和（或）细胞质。
3 讨 论。
GIST占消化道肿瘤的2.2%，好发于胃，本组38例中24例为胃GIST（63.1%）。临床症状表现为胃腹部不适，腹痛，消化道出血及腹部包块等。GIST无临床特异性表现，术前诊断率低，内窥镜及消化道造影是常用的检查手段，CT和B超检查有一定的帮助但特异性不高。
GIST诊断和分型主要依靠病理组织检查和免疫组化，CD117阳性是确诊GIST最重要的诊断依据。GIST肿瘤主要由梭形细胞和（或）上皮样细胞组成，GIST良恶性HE染色形态上难以区别，可采用Lewin 等[1]标准进行判断：肯定性恶性指标：(1)转移；(2)浸润邻近器官。潜在恶性标准：(1) 胃间质瘤＞5.5cm，肠间质瘤＞4cm；(2)核分裂像,胃间质瘤＞5个/50HP，肠间质瘤≥1 个/50HP；(3)肿瘤出现坏死；(4)核异型性明显；(5) 细胞丰富密度大；(6)上皮样细胞呈细胞巢或腺泡状排列。当肿瘤具备1 项肯定性指标或2 项潜在恶性指标时,为恶性胃肠道间质瘤。仅有1 项潜在恶性指标时,为交界性胃肠道间质瘤。无上述指标时,为良性胃肠道间质瘤。
手术治疗GIST 仍是目前最主要的手段,手术范围和方式主要取决于肿瘤的大小和部位。术中需区分良、恶性,如肿瘤腔内生长多为良性,腔外或瘤外生长转移的多为恶性或潜在恶性。术中快速冰冻切片如胞浆丰富、核分裂象活跃者,应注意恶性存在。肿瘤的大小也是一个重要的独立预后指标,直径＜5cm 预后较好，＞5cm 预后较差。手术范围一般切缘距肿瘤2~3cm 即可,由于GIST很少淋巴结转移所以术后可以辅以化疗但效果不佳[2]。GIST的预后主要取决于肿瘤的良、恶性、治疗是否及时以及手术是否彻底等关键性因素。
【参考文献】 [1] Lewin KJ ,Riddell RH ,Weinstein WM, et al. Gastrointestinal pathology and its clinical implications[M]. New York : Igaku—shoin, 1992：284—341.[2] 卢 强.胃肠道间质肿瘤临床病理分析及治疗[J].宁夏医学杂志,2005,27（9）：598—602.[3] Mitettinen M, Virolainen M, Rikala MS. Gastrointestinal stromal tumors—value of CD34 antigen in their identification and separation from the lexiomyomas and schwannoms[J]. Am J Surg Pathol, 1995,19:207—209.