以心肺损害为首发表现的多发性肌炎/皮肌炎1例
【摘要】 多发性肌炎/皮肌炎主要是以皮肤及横纹肌的损害为主,同时可以损害其他内脏器官。
本文报道1例以心肺损害为首发表现的皮肌炎病例,皮肤及肌肉的损害出现较迟且不典型,最终因心肺衰竭而死亡。
提示临床上出现心肺联合损害,常见原因不能解释时应警惕皮肌炎的可能。
【关键词】 多发性肌炎; 皮肌炎; 心脏损害;肺损害 多发性肌炎/皮肌炎(ploymyosis/dermatomyosis,PM/DM)是一种累及皮肤及全身横纹肌的非化脓性炎性肌病,常合并多脏器的损害,临床表现复杂,极易误诊。
1 临床资料 1.1 入院基本情况 患者,男,21岁。
3个月前无明显原因的发热、胸痛。
体温高达40℃,轻微的咳嗽,无痰。
某医院胸片检查示右侧胸腔积液,拟诊为结核性胸膜炎,给异烟肼、利福平、乙胺丁醇、链霉素联合化疗,同时给予泼尼松(30 mg/d)口服,1个月后胸痛减轻,胸水消失,体温恢复正常,停用泼尼松。
1个月前症状加重伴明显的劳力性气短,结核病医院建议停止抗结核治疗。
病后体质量减轻约10 kg。
2年前曾因使用染发剂患皮炎。
查体:T 37.9℃,R 22次/min,P 100次/min,Bp 110/70 mm Hg,体质量60 kg。
浅表淋巴结不大。
双肺呼吸音清晰。
右下肺呼吸音较低,可闻及胸膜摩擦音。
心界不大,心率100次/min,律齐,可闻及舒张期奔马律,心尖部可闻及收缩期3/6吹风样杂音。
腹部未见异常。
四肢肌力基本正常,无明显的肌压痛。
神经系统未见异常。
入院后实验室检查:血、尿常规、肾功能、电解质及甲状腺功能正常。
肝功能:白蛋白29.1 g/L(正常35~55 g/L)、球蛋白33.4 g/L(正常35~55 g/L)。
心肌酶:CK 330 U/L(正常25~200 g/L)、CK—MB 31 U/L(正常0~25 g/L)、LDH 602 U/L(正常0~25 g/L)。
ESR 65 mm/h。
CRP 17.4 mg/L(正常值<10 mg/L)。
RF、自身抗体及肿瘤标志物均为阴性。
PPD试验:阴性。
外斐氏及肥达氏反应:阴性。
布鲁氏病相关检查:虎红平板凝集试验及布鲁氏杆菌试管凝集试验均为阴性。
HIV-Ab:阴性。
影像学检查:胸片及胸部CT:双肺炎性改变并少量的右侧胸腔积液。
心脏B超:左心室略大,室间隔上段运动幅度减低,二尖瓣轻度关闭不全,少量心包积液;EF值0.5(正常值0.56~0.78),小轴缩短率26%(正常值25%~40%)结论:左心功能减退。
心电图:HR 100次/min,Ⅱ、Ⅲ、 AVF、V1~6导联T波倒置。
1.2 治疗及病情发展经过 入院后给补液输白蛋白等对症支持治疗。
因不能排除结核病,只给布洛芬0.6 g,1次/d抗炎治疗(后改为塞罗西布0.2 2次/d)。
同时给卡维地洛12.5 mg,2次/d、福辛普利5 mg,1次/d、双氢克尿噻25 mg,1次/d、螺内酯20 mg,1次/d、曲美他嗪20 mg,3次/d口服,静脉滴注果糖等药抗心力衰竭治疗。
经上述治疗体温基本恢复正常,但是稍停用非甾体抗炎药后即出现发热。
病情发展:体温正常,但患者却出现胸闷、气短进行性的加重,常规的抗心力衰竭治疗不佳,对利尿剂(呋塞米),血管扩张剂(硝普钠)反应不明显;住院后出现头皮、颜面部紫红色斑丘疹伴随有水肿、脱屑、色素沉着,眼睑部皮肤水肿,双手指腹面皮肤出现不同程度的角化、裂纹及脱屑等皮损;患者渐渐出现乏力明显的加重,出现四肢肌无力及肌痛,并且缓慢进展,从开始走路乏力发展到不能走路直至卧床不起;心脏B超多次检查提示:全心扩大,室壁运动幅度普遍减低,EF值从0.5降至0.35;复查胸片示:双肺炎性病变较前明显扩大,右侧胸水增多(中量),左侧胸腔少量胸水。
确诊为皮肌炎,即给加服泼尼松40 mg,1次/d,静脉滴注环磷酰胺200 mg,1次/隔日,同时强化抗心力衰竭、支持治疗。
2 讨论 2.1 典型PM/DM诊断仍沿用1975年Bohn和Pveter的标准[1],根据典型的皮肤肌肉损害,结合血清肌酶改变、肌电图及肌肉活检不难诊断。
然而PM/DM是一种侵犯横纹肌和皮肤为主的炎症性肌病,可累及许多脏器包括肺、心脏、关节等还可伴发肿瘤,起病比较隐匿,进展比较缓慢,临床表现较复杂[2]。
本例有使用染发剂引发皮炎的病史,是否是本病的初次表现不得而知。
本例以肺及心脏损害为首发突出表现的急性起病,早期并无明显的皮肤及肌损害,甚至误诊为结核病给予抗结核治疗。
随着病情的发展,出现了典型的皮损及肌损害时,诊断才得以明确。