黑斑息肉综合征52例治疗后随访观察
作者：戴益琛，宋于刚，肖冰，谢军培，曾伟。
【摘要】 目的 探讨黑斑息肉托吡酯（PJS）治疗后适宜的随访时间。方法 回顾分析1980—2004年间确诊的52例PJS患者的临床病理资料。结果 胃息肉内镜下治疗后1年息肉再检出率57.2%，大肠息肉内镜下治疗后随访1年息肉再检出率53.1%。结论 PJS内镜治疗后及时的随访复查是极为必要的。
黑斑息肉综合征，又称为PeutzJeghers综合征(PJS)，临床表现为胃肠道息肉及口唇黏膜、四肢末梢色素斑。本文报告我院自1980—2004年52例PJS病人治疗后随访情况，探讨PJS病人的内镜随访方案。
1 临床资料 1．1 一般情况 本组PJS 52例均符合诊断标准[1]，其中男21例，女31例：年龄2～46岁，平均为21岁，26例有明确家族史。症状以腹痛(41/52)、便血(36/52)为主。其中17例有中重度贫血，16例有低蛋白血症。
1．2 胃肠道息肉 46例行胃镜检查，发现胃息肉31例。50例行大肠镜检查，发现大肠息肉38例。20例病人行手术治疗， 19例病人小肠探查发现有息肉。综合胃镜、肠镜检查及手术探查情况，17例病人胃、小肠、大肠均有息肉，19例病人胃和小肠有息肉，30例病人胃和大肠有息肉，18例病人小肠和大肠有息肉。
1．3 胃肠道息肉的病理 总共行病理检查108次。以错构瘤性息肉(63/108)和腺瘤(23/108)为主。其中息肉合并有轻度不典型增生15例，合并中重度不典型增生5例。合并胃癌1例，小肠癌2例，大肠癌2例，宫颈腺癌1例，左颈部淋巴结腺癌1例。
1．4 内镜治疗 多数息肉采用高频电切除治疗，对露滴样的小息肉，内镜下用活检钳直接咬除息肉，或用高频电刀灼除息肉。对扁平息肉的治疗，用黏膜剥脱术切除息肉。对有粗蒂的息肉，在息肉的蒂部用金属钛夹或尼龙绳结扎，再行电切治疗。对息肉较多，难于一次切除干净的，分次分批行内镜下息肉切除术，肠道息肉从盲肠依次向肛门方向行内镜下息肉切除治疗，胃息肉从胃窦部向胃底部方向依次行息肉切除。31例有胃息肉，共行54次内镜下息肉切除治疗，38例有大肠息肉，共行106次内镜下息肉切除治疗。
1．5 外科手术 在我院住院检查治疗时共18例行23例次手术，术中探查示13例伴有小肠梗阻。2例伴有肠粘连，2例病人出现肠出血坏死，4例病人出现肠穿孔。 外科手术结合术中内镜治疗情况：6次手术治疗配合内镜检查治疗。每次均从切开的小肠入口，向下及向上行全小肠镜检查，经内镜切除所见的小肠息肉，6次治疗共切除小肠息肉56颗。
1．6 随访情况 本组52例随访49例，随访时间1～18年，随访中发现肿瘤4例，其中小肠癌1例，病人胃肠道息肉均已消除干净，但未行小肠镜检查，出现梗阻症状行急诊手术治疗，发现回肠有3 cm×3．5 cm×3 cm 肿块伴多发肠道息肉，病理证实为小肠腺癌。 大肠癌1例，内镜下大肠息肉镜下切除术后5年未复查，因急性肠梗阻行手术治疗，术后病理学检查证实为回盲部腺癌，另两例为胃肠外的肿瘤，宫颈腺癌1例，左颈部淋巴结腺癌1例。随访表明，PJS病人胃肠道息肉完全清除后，内镜复查时息肉的再检出率较高。 胃镜随访复查：胃镜检查发现胃息肉的PJS病人31例。内镜下治疗后1年息肉再检出率57．2%(12/21)，随访3年息肉再检出率72．2%(13/18)，随访5年息肉再检出率94．1%(16/17)。用χ2检验进行分析，随访时间越长，胃息肉的再检出率越高(P0．05)。胃息肉数目50颗的患者19例，内镜下息肉完全清除干净后，1年息肉再检出率69．2%(9/13)，胃息肉数目≤50颗的患者12例，内镜下息肉完全清除干净后，1年息肉再检出率37.5%（3/8）。用χ2检验进行分析，息肉多的患者，随访时息肉的再检出率高(P0．05)。 肠镜随访复查：肠镜检查发现大肠息肉的PJS病人38例。随访1年息肉再检出率53．1%(17/32)，随访3年息肉再检出率69．6%(16/23)，随访5年息肉再检出率95．2%(20/21)。用χ2检验进行分析，随访时间越长，肠息肉的再检出率越高(P0．05)。大肠息肉数目50颗的患者18例，肠息肉完全清除干净后，1年息肉再检出率83．3%(15/18)。大肠息肉数目≤50颗的患者20例，肠息肉完全清除干净后，1年息肉再检出率55%(11/20)。用χ2检验进行分析，息肉多的患者，随访时息肉的再检出率高(P0．05)。 手术病人的随访情况，在我院手术治疗的18例病人中，有6次术中配合内镜检查治疗。术后随访3年，均未再次出现肠梗阻症状，X线胃肠气钡双重造影发现小肠息肉1例。12例未行术中小肠镜检查的病人，随访3年，X线胃肠气钡双重造影发现5例小肠息肉，其中2例病人出现小肠梗阻，行手术治疗。还有2例病人出现粘连性肠梗阻，经内科治疗后好转。
2 讨论 黑斑息肉综合征以皮肤黏膜黑斑及胃肠道息肉为临床表现。近年来，国内外文献报告逐渐增加[3]。胃肠道息肉可以引起急性肠梗阻，肠穿孔，肠坏死，部分息肉可以引起恶变。及时清除消化道息肉，对治疗PJS综合征尤为重要[4]。因为PJS胃肠道息肉分布的广泛性、多发性，其临床治疗仍存在较多的困难[5]。内镜治疗结合外科手术是目前较好的治疗选择。术中内镜可以减少多次开腹，减少肠切开、切除手术[6]。