恶性嗜铬细胞瘤的CT诊断

作者：李锦青，王健，黄俊松， 张云泉。

【摘要】 　　目的 探讨恶性嗜铬细胞瘤的CT 特征。方法 对5例经手术、病理及随访证实的恶性嗜铬细胞瘤影像资料进行回顾分析。结果 右肾上腺区肿块3例，左肾前方肿块1例，胰腺略下方腹主动脉旁肿块1例。肿瘤最大径9.0 cm，最小径 2.7 cm，CT平扫肿瘤呈等密度或等低混杂密度影，实性部分，尤其周边部分强化明显而持续，中心部坏死区无强化。伴腰椎、骨盆、肺、肝转移瘤。结论 CT是诊断恶性嗜铬细胞瘤的可靠方法。

【关键词】 恶性嗜铬细胞瘤 X线计算机体层摄影术 诊断。

CT Diagnosis of Malignant Pheochromocytoma: a Report of Five Cases。

Abstract： Objective To investigate the computerized tomography (CT) features of malignant pheochromocytoma so as to reduce misdiagnosis.Methods Five cases of malignant pheochromocytoma were verified by operation, pathology, or followup. Their CT findings were analyzed retrospectively. Results Of the 5 cases, 3 were located in the adrenal glands, 1 in front of the left kidney, and 1 beside the pancreas and the abdominal aorta. The maximal diameter of the mass was 9 cm, and the minimal diameter was 2.7 cm. The tumors showed equal density,or equivalent or low farraginous density mass in plain scan CT, with marked or extraordinary enhancement in the rims of the tumors. There existed tumor metastases to lumbar spine, pelvis, lung and liver. Conclusion CT is a reliable method to diagnosing malignant pheochromocytoma.

Key words： malignant pheochromocytoma; Xray computerized tomography。

1999年5月—2005年8月第三军医大学附属西南医院经手术、病理及随访证实的恶性嗜铬细胞瘤5例，占同期嗜铬细胞瘤的9.61%(5/52)，为探讨其CT特征，现将其影像资料回顾分析如下。

1 材料及方法。

1.1 一般资料 本组5例，男4例，女1例，年龄35～59岁，平均40岁，病程3月～7年，临床表现：阵发性头晕、头痛1例，腰背部疼痛3例（其中1例为右肾上腺嗜铬细胞瘤术后7年出现腰背部疼痛，1例为腹膜后嗜铬细胞瘤术后3月出现腰背部疼痛），因阑尾炎行CT检查发现1例。2例为异位恶性嗜铬细胞瘤。血压升高2例，术中血压升高1例，儿茶酚胺升高2例。B超检查2例，ECT核素检查1例。

1.2 方法 使用Siemens plus 4螺旋CT机和Siemens Somatom Sensation 16排螺旋CT机。用碘海醇等非离子型碘造影剂平扫加增强扫描。

2 结果 　　本组5例CT及其他检查情况：例1右侧肾上腺区见略低密度肿块影，大小4.8 cm ×3.6 cm，呈明显不均匀强化，邻近结构肝门、胰腺头部受压。肝右叶后段见片状低密度灶，明显强化。考虑恶性嗜铬细胞瘤伴肝转移。例2右侧肾上腺嗜铬细胞瘤术后7年，现右侧肾上腺区平扫见类圆形肿块，大小4.5 cm×4.2 cm ，边界清楚。胸部CT示左肺门增大，左肺下叶见结节影，穿刺活检为嗜铬细胞瘤。考虑恶性嗜铬细胞瘤伴肺转移。例3左肾前方见卵圆形肿块，大小6.0 cm×4.0 cm，中心密度降低，呈明显不均匀强化。术后病理嗜铬细胞瘤，术后3月，ECT扫描腰3、4椎及骨盆放射性浓聚， B超检查肝脏实性占位病变，胸部CT左下肺片块状影。考虑恶性嗜铬细胞瘤伴肺、腰椎及骨盆转移。例4因急性阑尾炎行CT检查发现右侧肾上腺区肿块影，大小3.5 cm×2.7 cm，呈明显均匀强化。阑尾炎术中血压波动，收缩压升高到200 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。阑尾炎术后出现骨盆破坏，穿刺活检为嗜铬细胞瘤。考虑恶性嗜铬细胞瘤伴骨盆转移。例5胰腺略下方腹主动脉旁腹膜后见巨大软组织影，大小9.0 cm×5.3 cm，其内见大范围低密度区，呈不规则环形强化，中心部坏死区无强化。腰2椎体及附件骨质破坏伴软组织肿块形成。术前考虑胰腺囊腺癌伴腰椎转移瘤，术后考虑恶性嗜铬细胞瘤伴腰椎转移瘤（腰椎病变经穿刺活检证实）。

3 讨论。

3.1 恶性嗜铬细胞瘤的定位诊断 恶性嗜铬细胞瘤临床较为少见，在原发的肾上腺嗜铬细胞瘤中占13%～29%,而肾上腺外嗜铬细胞瘤的比例高达43%[1]。原发于肾上腺区的恶性嗜铬细胞瘤CT定位较容易，而异位恶性嗜铬细胞瘤定位诊断有时困难。因为异位嗜铬细胞瘤起源于胚胎期神经嵴组织发育产生的嗜铬细胞，异位嗜铬细胞瘤发病率为10%～20%，颅底到盆腔均可发生[2～3]，好发于脊柱旁,尤以腹部脊柱旁最为多见： 腹主动脉旁、肾门、下腔静脉旁、肠系膜静脉旁等[4]、其余后纵隔[5]、心脏[6]、膀胱及脐尿管[7]等。本组有2例异位的恶性嗜铬细胞瘤及3例肾上腺区恶性嗜铬细胞瘤CT均准确定位。当临床怀疑嗜铬细胞瘤而肾上腺区未发现病变时，应在膈下至膀胱区进行CT搜索性扫描。若无异常发现，尚需扫描胸部、后纵隔及颅底，以期发现异位嗜铬细胞瘤[2]，另外，有人建议此时应首先核素扫描，包括作时间碘变甲胍(131IMIGB)及生长抑素受体检查，在核素检查基础上有目的地进行CT及MRI检查，有助于显示肿物细节[8]。