颞骨巨细胞瘤的诊断与治疗
【摘要】 目的：探讨颞骨巨细胞瘤的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗方法。方法：分析我科收治1例颞骨巨细胞瘤患者的症状、体征、影像学、病理学特点，并复习相关文献。结果：患者为女性，发生于左侧颞骨，病理分级为Ⅱ Ⅲ，行根治性切除，术后放疗。结论：颞骨巨细胞瘤的诊断须结合临床、影像和病理学资料进行，治疗以手术切除为主，必要时辅以术后放疗。
［ABSTRACT］ Objective: To explore the clinical manifestation, diagnosis, differential diagnosis and treatment of giant cell tumor of the temporal bone (GCTTB). Method: The symptom, objective sign, imaging and pathology of one case of GCTTB was retrospectively analyzed. Result: The patient, pathologically diagnosed as grade Ⅱ Ⅲ received tumor resection and radiotherapy. Conclusion: The diagnosis of GCTTB should be based on the clinical manifestation, imaging and pathology. Once diagnosed, total resection is necessary and radiotherapy should follow if necessary.
［KEY WORDS］ Temporal bone； Giant cell tumor； Diagnosis； Treatment。
骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone,GCTB）又称破骨细胞瘤，是东方人较常见的骨原发肿瘤，国外报道的发生率约为1/100万［1］。常发生于长骨的骺端。发生于颞骨的骨巨细胞瘤（giant cell tumor of temporal bone，GCTTB）极为罕见［2］。2005年9月我科收治1例，报告如下。
1 临床资料。
患者，女，42岁。因左耳痒、痛不适伴耳鸣、听力下降1年半入院。患者1年半前始出现左耳痒、痛不适并有耳鸣及听力下降，不伴眩晕、头痛，无耳流脓水史。在当地诊断为“左外耳道炎”，未行治疗。以后听力下降逐渐加重，近2个月来张口不适，发现左耳前肿胀、隆起，来诊。左外耳道内可见新生物，上壁下陷，触之尚软，无充血，堵塞外耳道，鼓膜窥不清。颞颌关节处肿胀隆起，皮肤色泽正常。乳突区皮肤正常，无压痛。面神经功能正常。电测听示左耳传导性聋，平均气骨导差35?dB。颞骨CT（封三彩图4）示左颞骨鼓部大片状溶骨性骨质破坏区，内见小片状密度增高影，左外耳道消失呈软组织密度，左中耳鼓室前外侧壁及乳突、鼓室盖均破坏消失，左颞下颌关节区见软组织肿块，左颞叶脑组织受压，与软组织肿块分界不清，左颞部皮下组织肿块与皮下组 山东大学耳鼻喉眼学报21卷2期。
织分界不清。强化扫描示（封三彩图5）左颞骨及鼓部肿块明显强化，约3.5?cm×4.0?cm。皮下组织及脑膜静脉受压推移。MRI（封三彩图6）扫描：左耳部见一约3.6?cm×5.0?cm之不规则混杂信号影像，以长T1短T2信号为主，边界欠清，病灶部分突入颅内压迫邻近颞叶，但与脑组织分界清楚。病变向下外生长累及邻近软组织，左颞骨部分骨质吸收破坏。注入GdDTPA后见病灶呈不均匀强化，邻近软组织明显强化（封三彩图7），左侧乳突内见片状长T1长T2信号影，各层脑质内未见异常信号。
全麻下行颞骨肿瘤切除手术，术中见：肿瘤位于左颞骨鳞部、岩部及鼓部，大小约5?cm×4?cm×3?cm，鳞部大部分破坏，缺损约5?cm×4?cm，岩部前外侧部破坏消失，鼓部全破坏。下颌关节窝骨质全部破坏吸收，仅存薄的关节囊。鼓膜消失，听小骨完整；肿瘤无明显包膜，颞骨鳞部肿瘤与硬脑膜粘连明显。术中沿肿瘤周围正常组织用剥离器分离，周围骨缘凿去骨质约1?cm，用电凝烧灼岩部缘周边，沿肿瘤边缘将肿瘤包膜从硬脑膜上剥离。其外层随肿瘤切除，最后完全切除肿瘤。利用帽状腱膜及颞肌筋膜瓣修补鳞部缺损，术中保持硬脑膜完整，无脑脊液漏，以生物胶将帽状腱膜与硬脑膜粘合，预防出血及脑脊液漏，后将颞肌及皮瓣复位、缝合。术腔内填塞抗生素明胶海绵，外耳道填塞碘仿纱条。切除肿瘤组织送快速冰冻切片：考虑颞骨巨细胞瘤；常规病理示颞骨巨细胞瘤Ⅱ Ⅲ级（封三彩图8）。术后7?d拆线，15?d抽出外耳道填塞物，1月后行放射治疗（剂量30?Gy）。患者恢复良好，张口受限情况好转，面神经功能正常，未诉头痛、眩晕等不适症状。随访1年无复发。