髓质海绵肾的诊断和治疗
【摘要】 目的 探讨髓质海绵肾的临床特点及其诊断、治疗原则。方法 回顾性分析8例髓质海绵肾患者的临床资料。结果 8例患者经对症治疗后临床症状均得到缓解，无1例死亡。结论 髓质海绵肾的主要临床表现为肾绞痛、血尿及尿频。CT能早期发现肾锥体内细小结石及肾集合管扩张，腹部平片(kidney ureter bladder, KUB)及静脉尿路造影(intravenous urography, IVU)可以确诊。治疗以保肾、解痉利尿、防治泌尿系感染等措施为主。
髓质海绵肾(medullary sponge kidney, MSK)是一种先天性、可能具有遗传倾向的良性肾髓质囊性病变，其特征为肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形或小囊状扩张，并伴发感染和尿路结石形成，临床上少见。我院1991年1月至2003年12月间共诊治MSK患者8例，现报告如下。
1 资料与方法。
1.1 临床资料 本组8例MSK患者中男5例，女3例，年龄31—68岁，平均为45.6岁。发病至确诊时间为1个月—5年，平均6.3个月。
1.2 临床表现 间断性发作肾绞痛6例，其中伴有肉眼或镜下血尿5例；尿中WBC +—者5例；8例均有肾区高密度影，其中有排小结石史者4例；高尿钙症者2例，高尿酸者1例；7例双侧肾脏受累，1例单侧肾脏受累。3例曾行体外冲击波碎石术。
1.3 影像学检查 8例患者均行腹部B超、KUB及IVU检查，5例CT检查，均证实有MSK特征性改变而确诊。B超检查显示肾脏集合管呈棉花团样改变，排列呈花瓣样强光团回声，沿肾锥体排列，伴有声影；同时肾盏内强光团回声伴有声影4例，肾盏内及输尿管上段强光团回声伴有声影同时有肾积水2例。KUB平片结果为7例双侧、1例单侧显示肾内多发斑点状高密度影，大小为1—4mm，呈花瓣样簇状排列；IVU可见明显扩张的集合小管，表现为肾锥体部有许多小囊，呈条纹状、扇形或花束状改变。5例CT平扫显示双侧肾锥体内多发小斑点状高密度影，CT值125—200Hu，呈花瓣样、扇形或散在斑点片状分布，肾锥体并见多发大小不等圆形低密度影，边界清楚，CT值33—47Hu。增强扫描见肾锥体集合管内小囊状显影。
2 结 果。
2例合并输尿管上段结石并积水者行输尿管镜气压弹道碎石解除梗阻，积水消失。1例外院误诊为多发肾结石而行多次体外冲击波碎石后来我院治疗，针对出现尿路感染(5例)、尿路小结石(4例)给予保肾、解痉利尿等措施治疗均得以缓解。
3 讨 论。
海绵肾是一种先天性疾病，有家族史，无遗传学的证据，偶有兄弟和一家内频发的报告。发病率约为1/5000，男性与女性之比大约为2.5∶1，大多为中年人[1]。多因肾乳头先天性发育异常。乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌的作用，这种结构组织肥厚、过紧，导致乳头管和集合管梗阻而出现小囊状扩张，其解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在呈囊状扩张的集合管或乳头管内，并发感染和出血时则可促进结石形成。