脑血管网织细胞瘤的MRI和CT表现
【摘要】 目的 探讨血管网织细胞瘤的CT、MRI影像表现及诊断。方法 观察11例经手术病理证实的血管网织细胞瘤的MRI和CT的影像。结果 11例病灶位于幕下，单发9例，多发2例。囊结节型5例，实质肿块型2例，囊实性肿块型4例。影像表现为囊样低密度影伴囊腔壁结节和类圆形实质肿块或囊实性肿块，CT平扫实质呈等密度或稍高于囊液密度。MRI示T1WI高于囊液信号，T2WI呈稍高或等信号。壁结节和实质肿块明显强化，并可见流空信号。结论 血管网织细胞瘤有特征性表现，CT及MRI对血管网织细胞瘤的定位、定性诊断均有较高价值。
血管网织细胞瘤是颅内少见的肿瘤，笔者收集经手术、病理证实的11例血管母细胞瘤进行回顾性分析，探讨影像学特征以提高诊断与鉴别诊断的水平。
1 材料与方法。
1.1 一般情况 本组11例，男8例，女3例；年龄15～47岁，平均31岁。
1.2 临床表现 头痛、头晕，间歇性加重伴恶心呕吐11例，视物模糊及眼底水肿8例，行走不稳7例。病史1周～1年余，1例有家族史。
1.3 影像检查 11例均做颅脑CT及MRI检查，1例同时行上腹CT。CT使用SHIMADZUSCT—4500TE型扫描机及Marconi UltraZ螺旋CT扫描机，常规体位使用头托，其始线OM线，层厚5～10mm。磁共振机使用ASM—015P低场磁共振机，采用自旋回波（SE）序列、T1WI（TR400 ms TE18 ms），层厚5～10mm，间隔1.5～2mm，常规横轴位加矢状位及冠状位扫描。
2 结果。
2.1 肿瘤部位、大小 右侧小脑4例，左侧3例，蚓部3例，延髓1例。肿瘤最大者5.0cm×4.5cm,小者1.5 cm×0.7cm，2例为二及多个病灶外，余均为单发。
2.2 肿瘤的形态及表现 囊结节型5例（单发4例，多发1例），呈大囊小结节；实质型2例，呈椭圆形或不规则形肿块。囊—实质性型4例，呈实质肿块内囊与肿块相连。
CT并MRI检查共11例。瘤壁结节型，CT平扫示病灶呈圆形或类圆形低密度影。瘤结节呈等密度或高于囊液的略低密度灶，MRI表现为囊性，内有壁结节，囊腔张力高，边缘光滑，境界清楚，囊液T1WI信号稍高于脑脊液，T2WI为均质性高信号，壁结节为0.3～1.5cm大小附着瘤壁，T1WI信号稍高于囊液，T2WI呈稍低于囊液而高于脑实质信号，2例瘤结节内见有血管流空低信号。CT或MRI增强示瘤结节高度强化，瘤壁呈无强化（4例）或轻度强化（1例），2例瘤内见条状分隔，囊液无强化。实质型或囊—实质型，CT平扫实质部分呈等或高于囊液的略低密度，MRI平扫T1WI信号高于囊液，T2WI呈稍低于囊液而高于脑实质信号，CT或MRI增强示瘤实质部高度强化T1缩短。
2.3 并发症 11例均伴有四脑室受压、移位导致不同程度的脑积水。1例小脑及脊髓多发病灶腹部CT见胰腺多发囊肿。
3 讨论。
3.1 病因病理 血管网织细胞瘤为颅内血管丰富的肿瘤，又称血管母细胞瘤、海绵状血管内皮瘤 、Lindau囊肿、Lindau瘤、血管网状细胞瘤。病理上血管网织细胞瘤为起源于中胚层血管组织的良性肿瘤。肿瘤多发于血管周围，血供丰富，多无纤维包膜。部分肿瘤内可见囊腔，可有多个囊腔，单个囊腔常很大，而肿瘤实质部分却很小。囊腔内可见蛋白质、脂肪、胆固醇等，无含铁血红素，钙化、出血少见。血管网织细胞瘤是成年人后颅窝常见的肿瘤之一，占成人后颅窝肿瘤的7%，好发于中青年人，本组平均年龄为31岁。男性稍多于女性。血管网织细胞瘤常发生于中枢神经系统，特别是后颅窝内四脑室周围的四脑室出口处、脑干、下蚓部。其次是小脑半球、颈髓上部。CPA、大脑半球少见。可发生于脑内、脑室、脑膜、脑池。发生多个病变时，应考虑VonHippel—Lindau综合征（VHL），并应进行全身检查。