Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症48例手术治疗探讨
【摘要】 目的：探讨分析Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症的治疗方法及疗效。方法：回顾性的分析了48例经MRI证实的Chiari畸形I型（CMI）合并脊髓空洞症（SM）患者的治疗和随访情况，其中行后颅窝减压12例,后颅窝减压并SM切开引流术24例,后颅窝减压并小脑扁桃体切除术8例,小脑扁桃体切除并Ⅳ脑室闩部假膜切开术4例。结果：48例患者均得到随访，临床症状均有不同程度缓解，MRI复查脊髓空洞均有不同程度缩小。结论：后颅窝减压术、空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术及其不同组合手术是治疗CMI合并SM的行之有效方法。
Chiari畸形I型（CMI）是一种以小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔为特征的先天性畸形,脊髓空洞症(SM)是其最常见的并发症。近年CMI合并SM的发病率呈上升趋势，2000～2005年我们共收治CMI合并SM48例，现报告如下。
1 资料与方法。
1.1 一般资料 本组48例中，男32例，女16例；年龄10～58岁，平均33.6岁。病程6个月～8年，平均3.5年。临床表现:①枕骨大孔区神经压迫症状：肢体麻木34例，枕颈部疼痛26例，枕颈部活动受限28例；运动共济失调32例，眼球震颤19例，肌张力降低16例；吞咽无力、饮水呛咳8例，发音不清6例。②脊髓空洞症状：节段性分离性感觉障碍39例，上肢无力40例，下肢无力26例；上肢肌肉萎缩36例，下肢肌肉萎缩24例，腱反射亢进13例，大小便功能障碍7例。术前均经MRI确诊为CMI合并SM。
1.2 手术方法 所有患者全麻插管，左侧卧位，头架固定，颈稍屈曲，经枕外粗隆至C3棘突行后正中直切口。①手术方法的选择:小脑扁桃体下疝轻微或仅疝入至枕大孔下缘合并SM 12例,行单纯后颅窝减压术；小脑扁桃体下疝至枕大孔以下未达到C1水平上缘合并SM 24例，行后颅窝减压并脊髓空洞切开引流术；小脑扁桃体下疝达到C1以下C2以上合并SM 8例,行后颅窝压并小脑扁桃体切除术；小脑扁桃体下疝达C2以下合并SM 4 例,采用切除下疝的小脑扁桃体并Ⅳ脑室闩部假膜切开术。②手术步骤：切口后沿中线深入显露枕骨鳞部、枕大孔、C1～3棘突和椎板，咬除枕骨鳞部部分骨质及枕大孔后缘成约4cm×3cm大的骨窗。依据小脑扁桃体下疝程度，切除C1至C3椎板。术中见枕骨鳞部及枕骨大孔后缘骨质明显增厚，枕大孔后缘骨质切除宽2.5cm，C1～C3后弓咬除1.5～2cm。“Y”形切开硬膜（垂直线在上颈椎，斜线向外达每侧小脑半球），分离硬膜与蛛网膜，保持蛛网膜完整，敞开的硬膜在枕大孔和椎管处悬吊于骨窗边缘及椎旁软组织，“V”形牵开硬膜备用。若小脑扁桃体不能回纳至枕大孔上缘，则在显微镜下切除小脑扁桃体，解除压迫，锐性分离第四脑室正中孔附近的蛛网膜粘连,尽可能打开中央管开口。枕大池扩大重建采用硬膜与颈肌筋膜减张缝合。硬膜外放置引流管，根据引流情况术后24～48h拔除。
2 结果。
本组病人全部得到随访，随访时间6个月～ 4年。根据Tator等［5］提出的评定标准,根据患者症状和体征的改善程度分为好转、稳定及加重,好转及稳定者为有效。所有的患者均有效，其中感觉障碍症状好转和稳定43例,有效率为89.58%；神经根压迫症状恢复42例，有效率为87.5%；小脑和后脑神经症状恢复40，有效率为83.33%;肌力改善41例，有效率为85.4%。本组无死亡病例。MRI 复查SM消失或基本消失者24例,较前缩小者19例,无改变者5例。
3 讨论。
目前一般认为CMI形成的机制是由于胚胎时期中胚层体节枕骨部发育不良,导致后颅窝狭小,其内脑组织过度拥挤，使小脑扁桃体疝入到椎管内。其特点为发病隐袭,进行性加重,常于成年后出现症状［1］。
关于CMI伴发SM的病生理机制的主要学说有:（1）脑脊液（CSF）冲击学说：枕大孔区结构拥挤造成枕大池和Ⅳ脑室正中孔CSF循环受阻，CSF搏动性冲击脊髓中央管，使之扩大，从而形成空洞。该学说已被动物实验模型证实并被临床广泛接受［2］，但还不能解释所有的病例。（2）漏出学说：由于脊髓CSF回流受阻，使CSF通过血管周围间隙及神经根袖，经脊髓实质进入中央管所致［3］。（3）脊髓微管学说：脊髓在发育过程中，有微管残留，到成年时扩大形成空洞，此学说也得到病理解剖上的证实。（4）颅—脊压力分离学说：认为枕大孔区畸形使枕大池和脊髓蛛网膜下腔的压力分离，反复的咳嗽、喷嚏等促使空洞发生和发展［4］。
对CMI合并SM进行手术治疗的目的是为了恢复正常脑脊液动力学和解除脊髓空洞内的液体对脊髓组织的压迫［7］。目前CMI合并SM的手术方法主要有后颅窝减压术、空洞蛛网膜下腔分流术和小脑扁桃体切除术［7～9］。Chiari 畸形一般分为3 型［10］。Ⅰ型:小脑扁桃体、小脑下部向下移位,进入椎管内,但延髓、第四脑室位置正常,此型多并发SM；Ⅱ型:Ⅰ型基础上,伴有延髓、第四脑室下移和拉长,常并发脑积水；Ⅲ型:延髓、小脑、第四脑室下移疝入枕部或上颈段脑、脊膜膨出之中,见于婴幼儿。Pillary 等［11］按MRI 影像形态变化将其分为两型：A 型:小脑扁桃体下疝合并SM；B型:单纯小脑扁桃体下疝。B 型:患者多行后颅窝减压术，A 型患者则根据病变程度不同分别行后颅窝减压加SM切开引流术、后颅窝减压加小脑扁桃体切除术、后颅窝减压加SM 切开引流及小脑扁桃体切除术。