中老年软组织恶性纤维组织细胞瘤的诊治

作者：谭云冰 邓小明 赵云鹤。

【关键词】 软组织；恶性纤维组织细胞瘤；放疗：化疗。

由于病理诊断水平的不断提高，软组织恶性纤维组织细胞瘤(MFHST）已成为近年来中老年人软组织肉瘤中的最常见病种。我科总结2002年至2007年间各种资料齐全、随访有结果的9例MFHST，并结合有关文献，对中老年MFHST的诊断与治疗等问题进行分析探讨。

1 资料与方法。

1.1 一般资料 9例患者中男6例，女3例，年龄48～79岁，平均66岁，病程1个月至2年不等。发生于大腿近端3例，上臂近端2例，臀部2例，前臂1例，小腿1例。8例因无意中发现的无痛性肿物就诊，1例因下肢肿胀、B超发现肿物就诊。肿物大小不等，最小1 cm×1 cm×1 cm，最大10 cm×8 cm×5 cm。生长缓慢，1例病程1年后肿物表面破溃，1例就诊时区域淋巴结已肿大。放射学检查中8例患者X线检查示软组织阴影，骨质无破坏，1例有骨膜反应。4例患者CT检查示肿瘤与周围组织边界不清，其中1例骨皮质部分破坏。5例患者CT检查示肿瘤有假包膜。7例CT平扫肿物密度低于肌肉密度，1例肿物密度与肌肉密度大致相等，1例肿物密度高于肌肉密度，3例见肿瘤内部钙化影。9例患者MRI平扫T1WI均低于肌肉信号强度，T2WI可见肿瘤信号强度增高明显。4例见信号内部出血灶及大小不等的坏死囊变区。

1.2 治疗方法 4例行广泛性切除，其中2例术后辅助化疗，化疗方案为CYVADIC。4例行屏障性切除，其中1例同时行淋巴结清扫，2例术后病理分级较高的病例行辅助放疗(60Co照射，剂量分别为5 GY、60 GY)。1例截肢，术后残端辅助放疗(60Co照射，剂量为50 GY)。

2 结果 　　4例广泛性切除者术后复发3例，其中包括术后辅助化疗2例，未化疗1例，术后辅助化疗中1例伴局部区域淋巴结转移；复发3例均2次手术再次配合化疗，但效果不佳，1年内2例死亡，另1例再次复发，1年后死亡。另1例广泛性切除者术后未复发或转移。4例屏障性切除者中未放疗2例，其中1例术后3年复发后死亡，另1例及2例放疗者无复发或转移。截肢术后残端辅助放疗患者现无瘤生存。

3 讨论 　　MFHST是中老年人常见的恶性肿瘤之一，是一种起源于软组织原始间叶细胞的以纤维细胞和组织细胞为基本细胞的恶性肿瘤，具有成分复杂、形态多变的特点，且具有较高的发病率和死亡率。WHO于1994年确定的组织分型为4型，分别为席纹状多型性恶纤阻、黏液型恶纤阻、巨细胞型恶纤阻、炎症型恶纤阻，而界于良性纤维组织细胞瘤与恶性纤维组织细胞瘤之间的组织细胞瘤被命名为交界性纤维组织细胞瘤。MFHST的组织分型很重要，它是指导治疗与预后的重要指标。大多数恶纤阻的组织学恶性程度为Broder分级中的4级，即高度恶性。在外科分级中，席纹状多型性恶纤阻、交界性纤维组织细胞瘤为G1；黏液型恶纤阻、巨细胞型恶纤阻、炎症型恶纤阻为G2。MFHST的区域淋巴结转移率相对较高，血行转移率各学者报道不一，远处转移较少〔1～3〕。MFHST的转移与肿瘤的大小、位置的深浅有关，一般情况下，浅表者肿瘤较小，转移率较低；深部者肿瘤较大，转移率较高。MFHST平均5年生存率为50%，Douglas回顾性研究报道提示单变量分析中5个因素提示预后不良，即高龄、肿瘤深在、肿瘤较大、外科高分级、边缘或囊内切除。多边量分析中有3个因素提示预后不良，即高龄、肿瘤深在、不充分的外科手术。近年来随着对增殖细胞核抗原(PCNA)研究的深入，有报道其检测结果可成为评定MFHST预后的重要指标〔4〕。 　　MFHST好发于中老年，男性多于女性，多发生于四肢近端及大腿、臀部、上臂、肩周围及后腹膜。临床上常表现为孤立深在的无痛性软组织肿物，少数有局部压迫症状。生长缓慢，病程多在半年左右，近期可突然增大，个别肿瘤发生表面破溃，呈菜花样外观，伴有异昧，区域淋巴结可有肿大。X线检查多表现为软组织阴影，密度稍高，骨组织大致正常，累及骨皮质者可出现骨膜反应，骨质破坏的较少。B超检查灰阶多呈椭圆型，境界较清晰，内部以弱回声为主，伴有多个圆形、或椭圆型的无回声暗区。底面回声不减弱。彩阶多呈内部回声不均匀，以绿色为主，内有散在兰色圆形或椭圆形区，部分兰色区边缘呈黄色线条状光带。CT平扫肿物密度低于肌肉密度者多见，少见等于或稍高于肌肉密度，可见肿瘤内部钙化，MRI平扫T1WI低于肌肉信号强度多见，等信号强度少见，T2WI可见肿瘤信号强度增高明显，内可见信号内部出血灶及大小不等的坏死囊变区，增强CT及MRI均表现为肿瘤呈不均匀强化。DSA检查可表现肿瘤为富血管组织。CT及MRI检查可清楚的显示肿瘤与骨、筋膜间室的关系及与神经血管束间的关系，同时了解肿瘤内坏死、出血的情况，为肿瘤的分期、手术方案的制定提供依据，但缺乏特异性，只起到辅助诊断的作用。病理诊断是MFHST最确切的诊断方法，活组织取材或术后切除物行光镜、电镜及免疫组织化学标记检查，根据特异的病理特点进行诊断。镜下可见发生间变的组织细胞和纤维母细胞，同时伴有多核巨细胞及炎细胞。组织细胞为圆形或卵圆形，胞浆丰富，细胞边界清楚，有吞噬现象，可有吞噬脂质、红细胞、含铁血黄素和颗粒状细胞碎片等。纤维母细胞为梭型，呈席纹状，漩涡或车轮状排列。免疫组化技术是提高病理诊断的主要因素，系列抗原标记物中多数选用AAT、ACT、溶菌酶和CD68反映肿瘤的抗原表型〔5〕。