先天性主动脉窦瘤破裂的外科治疗
先天性主动脉窦瘤破裂是一种较少见的心脏病，约占先天性心脏病的2%［1］。主动脉窦瘤破裂将引起大量的左向右分流，导致充血性心力衰竭，继发细菌性心内膜炎，甚至死亡。自1996年6月～2005年5月我们共手术治疗主动脉窦瘤破裂21例。现报告如下。
1 临床资料。
1.1 一般资料 本组21例病人中，男14例，女7例。年龄16～52岁，平均26.4岁。该组病人中自幼发现心脏杂音者11例，自出现症状至住院时间为1～10个月（平均为3.9个月）。体格检查：心前区均可扪及范围广泛的连续性震颤，胸骨两侧可闻及连续性、响亮、粗糙、表浅的杂音，以胸骨左缘第3肋间最响。脉压均有不同程度增大，周围血管征阳性。术前心功能NYHA分级Ⅱ级者6例，Ⅲ级者13例，Ⅳ级者2例。伴细菌性心内膜炎4例。
X线胸片的心肺改变基本与左向右分流的大室间隔缺损相似，表现为两肺血增多，心影增大，心胸比例0.5～0.76（平均0.60）；有2例心影似法洛四联征的靴状心。心电图示左室肥厚劳损11例，右室肥厚劳损7例，左室高电压3例；心电向量图与心电图所示相符。心音图示胸骨左缘2～5肋间连续性杂音，伴P2亢进、分裂13例。均经心脏超声（UCG）检查确诊，UCG测得肺动脉压力30～78mmHg（平均54mmHg）。
1.2 手术方法及所见 全组病人均采用胸骨正中切口，常规建立体外循环，在中度低温下完成心内直视手术。术中发现主动脉窦瘤起源于右冠窦者17例，均破入右室流出，可见灰白色风向袋状瘤体，顶端呈筛状开口；伴有细菌性心内膜炎4例，可见赘生物。窦瘤起源于无冠窦者4例，破入右心房，瘤体顶端只有一个破口。窦瘤破入右室者取右室流出道横切口（联合主动脉切口）。在肺动脉瓣下方的右室流出道前壁多可见到局限性隆起，先在此处缝2针牵引线。待阻断升主动脉，顺灌心麻液，心肌变软后多可见到突出的窦瘤顶端。即在此处切开右室前壁，食指轻轻压住窦瘤破口，以利心麻液顺利进入冠状动脉，使心肌得到充分均匀的保护。
全组病人均采用补片修补窦瘤缺损，伴有室缺者用同一补片一并修补。剪开窦瘤顶端，保留瘤体。4—0双头针带垫片沿瘤颈处间断褥式缝一圈；然后用同样的4—0双头针线不带垫片在瘤项部缝两个方向相反的半荷包，收紧打结后从修补窦瘤的补片中央对称穿出打结，用残余瘤体做衬里，起到支撑主动脉瓣的作用。这样双重修补十分牢固，无残余漏发生。对合并室缺者（室缺均位于窦瘤的左前方，呈新月状，窦瘤常部分遮盖室缺并与之粘连），修补窦瘤的各缝针从补片周边穿出，逐一打结。在补片的左前方预留相应部分，在新月形的室缺肌肉缘缝4—0垫片褥式，穿过预留的补片边缘，逐一打结，闭合室缺。窦瘤破入右房者取右房切口联合主动脉切口，先剪开窦瘤顶部，然后在瘤颈处正常组织部位缝一圈垫片褥式，补片修复。
本组21中例合并室间隔缺损例13例，均为新月状，位于肺动脉瓣下。伴主动脉瓣关闭不全10例，行主动脉瓣折叠成形2例，主动脉瓣置换8例（其中4例伴有细菌性心内膜炎）。
2 结果。
术后除2例外均给予多巴胺2～5μg/(kg・min)，呼吸机辅助4～18h（平均8.6h）。术后胸骨左缘第2～3肋间有2～3/6级 SM柔和杂音3例，经超声心动图检查发现右室流出道血液湍流，未见残余分流。21例均治愈出院。
3 典型病例。
例1：患者，男，19岁。自幼发现心脏杂音，活动后心悸、气促6个月。胸骨两侧广泛、连续机械样杂音，表浅、粗糙，以胸骨左缘第3肋间最响，伴震颤；因杂音响亮无法听到主动脉瓣关闭不全的泼水样杂音。股动脉枪击音明显，毛细血管搏动征强阳性，可见颈、面、颞及前额的动脉搏动，血压150/60mmHg。超声心动图示右冠窦瘤破入右室流出道，右冠瓣轻度关闭不全；窦瘤下方室间隔缺损0.6cm。1999年7月21日在全麻体外循环下行心内修补术。在右室流出道近肺动脉瓣处见一肿物样隆起，扪及广泛震颤。横行切开后见肺动脉瓣下型室缺2.5cm，其内有风向袋状窦瘤，基部1cm，长1.6cm，顶端多个筛状破口。最大0.4cm，瘤壁极薄，灰白色，通过室缺可见主动脉瓣、二尖瓣。按前述方法修补窦瘤与室缺。开放主动脉后心脏复跳顺利，但停机时心率减慢，血压下降，心脏胀。即重新体外循环，降温阻断，切开升主动脉。见右冠瓣稍松弛，但对合尚好；主动脉瓣膜菲薄，透亮，左、右冠瓣缘有多个小筛孔。剪除瓣膜（病理报告：瓣膜内纤维结缔组织增生，透明变性，并可见黏液变性），置入21号机械瓣，术后恢复顺利。