婴儿Sturge—Weber 综合征2例临床报道及文献复习
作者：袁婷婷，袁宝强，程华，戴园园，樊秋萍。
【关键词】 Sturge—Weber综合征。
Sturge—Weber综合征(SWS)又称脑面血管瘤病或脑三叉神经血管瘤病,系一种罕见的以颜面部和颅内血管瘤病为主要特征的神经皮肤综合征[1],属脑血管畸形的一种特殊类型,亦是错构瘤病的一种。近年来我科收治2例，现报道如下。
1 临床资料。
1.1 病例1 男，4个月，因“发现面部血管瘤4个月、反复抽搐5天”入院。抽搐表现为左侧面部、口角及上下肢阵挛性抽动，意识清醒，抽搐持续1～2 min，3～5次/d。体检：右侧头面部皮肤呈不规则葡萄红色，不突出皮面，颈软，前囟平软，心肺腹无异常，脊柱四肢正常，生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查：血、尿、粪、血电解质及肝功肾功正常。常规脑电图示右侧疒间性放电，头颅MRI示右侧大脑半球脑沟增宽加深，左侧蛛网膜下隙增宽，右侧顶枕叶片状长T1长T2异常信号影。头颅CTA示右侧大脑前动脉、中动脉、后动脉正常，右侧额顶区及左侧枕区大脑凸面上见迂曲扩张的血管影(图1)。住院期间给予托吡酯治疗，目前失访。
A.右侧头面部葡萄酒色血管痣;B.MRI示右侧大脑半球脑沟增宽加深;。
C.CTA示右侧额顶区及左侧枕区大脑凸面上见迂曲扩张的血管影。
1.2 病例2 男，5个月，因“反复抽搐3个月，再发2天”入院，抽搐发作表现为右侧肢体阵挛性抽动，伴右侧眼角、口角抽动，初期抽搐持续3～4 min，后期延长至6～7 min，发作时神志清，抽后烦躁哭闹。约1～3天抽搐1次，入院前2天发作达4～5次/d，发作部位左侧和右侧面部与肢体交替。体检：左侧头面部皮肤及眼结膜可见血管痣，葡萄红色，不突出皮面，压之褪色，颈软，前囟平软，双侧眼底检查未见异常，咽无充血，心肺腹无异常，脊柱四肢正常，生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查：血、尿、粪、血电解质及肝肾功能正常。常规脑电图示左右两侧非同步性疒间性放电，头颅MRI示左侧大脑半球脑沟增宽加深，左侧蛛网膜下隙增宽，右侧顶枕叶片状长T1长T2异常信号影。头颅CTA示两侧大脑前动脉、中动脉、后动脉正常，两侧额顶区大脑凸面上见迂曲扩张的血管影。给苯巴比妥、托吡酯抗癫疒间治疗，随访中发现癫疒间控制不满意，每周仍有少量一侧肢体的抽动，治疗2个月后复查CTA发现血管影较前明显增多(图2)。
图2 病例2患儿头颅CTA表现。