双腔右心室的外科治疗11例

【关键词】 右室双出口 超声检查 多普勒 彩色 心脏外科手术。

双腔右心室的外科治疗11例双腔右心室(DCRV)又称右室异常肌束,是一种少见的右室流出道梗阻性疾病,通常合并室间隔缺损(VSD)。笔者科室于1999年3月―2007年6月收治DCRV患者11例,手术治疗取得良好效果,报告如下。

1 临床资料。

1.1 一般资料。

本组11例,男性7例,女性4例。年龄中位数10岁(5～20岁)，体质量中位数31 kg(14～54 kg)。术前均经胸部X线、心电图及心脏彩色多谱勒超声心动图(彩超)检查确诊,肌束型9例,肌隔膜型2例；合并VSD 10例,直径4.5～10.0 mm,合并左室假腱索1例。

1.2 方法 　　全麻浅低温体外循环,胸骨正中切口,心外探查发现右室流出道的前壁表面一横行的收缩期凹陷，并可触及收缩期震颤；术中测右室流出道压差60～105 mmHg（8.0～14 kPa）；心内探查先切开右室流出道,从右室流出道切口未发现VSD和三尖瓣口及其腱索、乳头肌,见室上嵴下部肌性肥厚狭窄,9例为肌束型,2例为肌隔膜型。切开右房,手指探查从三尖瓣至右室流出道,通过有障碍。从右室流出道切口切除异常肥厚的肌束和狭窄的纤维环,避免损伤三尖瓣前乳头肌和调节束,完全暴露VSD并确认后行修补术,8例VSD直径≥6 mm者用涤纶补片修补,2例VSD直径较小者用带垫片双头针间断褥式缝合,1例单纯DCRV合并左室假腱索未作处理。10例右室流出道切口直接缝合,1例肌束型术中探查发现右室流出道偏窄给予自体心包补片加宽成形。术后测右室流出道压差均15 mmHg(2.0 kPa),体外循环时间平均62.5 min,主动脉阻断时间平均35 min,呼吸机辅助时间平均4.2 h。

1.3 结 果。

本组术后恢复良好,无死亡。1例术后早期在胸骨左缘Ⅱ～Ⅳ肋间可闻及Ⅱ/6级收缩期杂音,彩超提示存在直径2.0 mm左向右残余分流,无残余压差,1年后自然闭合,杂音完全消失。术后随访1月～8年,复查彩超,2例存在三尖瓣轻度返流,无右室流出道梗阻,本组病例术后心功能均良好,能参加正常活动。

2 讨 论。

2.1 病理特征。

DCRV是一种少见的右室流出道梗阻性疾病,占先天性心脏病的1％～1.5％,男女比例为1.4∶1。其特点为异常肥厚的肌束横跨右室腔,将右室分为两个相通的靠三尖瓣的高压腔和靠肺动脉的低压腔,其结果最终造成三尖瓣与肺动脉瓣之间的血流受阻,这是本病血流动力学异常的解剖学基础[1]。根据异常肌束的形态,DCRV可分为肌隔膜型和肌束型；若根据是否合并其他畸形可分为为单纯型和复合型DCRV[2]。DCRV单独存在非常少见,约90％合并膜周部VSD[3]。