原发性小肠恶性间质瘤伴腹腔广泛转移1例并文献复习
【摘要】 胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor ,GIST）是1998年以后识别并命名的新实体瘤。目前病理学家普遍接受GIST无绝对良性的观点，提倡分为恶性及恶性潜能未定肿瘤［1］。GIST引起患者死亡的主要原因是广泛侵犯临近器官和经血管转移至肺、肝或其他脏器。本例小肠恶性间质瘤的特点在于它在小肠上的原发灶呈结节状，似乎为多个肿瘤结节融合而成，并广泛转移至腹膜、网膜、肠壁、肠系膜形成多发性瘤结节，其数量多达千枚。为了更好的认识该病，现予报道，并进行文献复习。
Primary small intestinal malignant stromal tumor accompanied with widely metastasis in peritoneum,a case report and review。
【Abstract】 Gastrointestinal stromal tumor(GIST) is recognized and named a new tumor after 1998.Now pathologists generally accept the idea that GIST is not absolutely benign and advocate GIST is classified into malignant and potenial malignant tumor.The main reason for death of GIST patients is widely invading nearby to lung,liver and other organs throuth vessels.The character of this small intestinal stromal tumor lines in its primary lesion is nodelike,just as many tumor nodes mixing together,and forming multiple tumor nodes in peritoneum,omentum,intestinal wall and intestinal mucosa by widely metastasis.The number of nodes can reach to several thousands.To recognize the disease better,the review and report are as follows.
【Key words】 gastrointestinal stromal tumor(GIST);immunohistochemistry;peritoneum metastasis。
胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor ,GIST）是1998年以后识别并命名的新实体瘤。目前病理学家普遍接受GIST无绝对良性的观点，提倡分为恶性及恶性潜能未定肿瘤［1］。GIST引起患者死亡的主要原因是广泛侵犯临近器官和经血管转移至肺、肝或其他脏器。本例小肠恶性间质瘤的特点在于它在小肠上的原发灶呈结节状，似乎为多个肿瘤结节融合而成，并广泛转移至腹膜、网膜、肠壁、肠系膜形成多发性瘤结节，其数量多达千枚。为了更好的认识该病，现予报道，并进行文献复习。
1 资料与方法。
1.1 一般资料 患者，男，70岁。主因贫血8个月，发现腹部肿物伴大便性状改变半个月于2006年6月27日入院。查体所见：腹部软，触诊可探及多个肿物，大者7cm×6cm×6cm大小，小者4cm×3cm×3cm大小，可活动，无压痛。肠鸣音5次/min。肛门指诊：进指后触及直肠周围，于5点位置触及串珠样结节，无压痛，退出指套上无血迹。腹部B超示：整个腹腔内可见多发、大小不等的实性结节，结节间有融合征象，最大的融合结节位于左下腹，大小约8.5cm ×9.1cm，结节均有包膜，有的结节内有不规则液样暗区，有的内可见血流信号。结肠镜示：距肛门口20cm至回盲部可见十余个大小不等的隆起样肿物，质地硬，表面黏膜光滑，个别肿物周围血管充血、增粗、管腔变形。术中所见：部分肠管粘连，全腹腔及盆腔腹膜、肠壁、网膜、肠系膜上密布大小不等的球形肿物，肿瘤部分融合成块，有的像葡萄样，肿瘤数目达数千枚，肠壁上肿物较大，造成肠腔狭窄。 因肿瘤数目太多，只能切除狭窄段肠管及部分肿瘤。
1.2 方法 标本经10%福尔马林固定，石蜡包埋，5μm切片，HE染色。并进行CD117、CD34、SMA、Desmin、S—100免疫组化染色，采用两步法。所用抗体及免疫组化试剂盒均购自北京中山生物制剂公司。
2 结果。
病理检查肉眼观：小肠一段，长70cm，切缘周径 均为6cm，于肠系膜、小肠浆膜面见多发性结节，结节界限清晰，有包膜，部分结节有融合倾向，最大融合结节位于小肠肠壁，大小9cm×8cm×5cm，肿物凸向小肠腔，表面肠黏膜尚光滑，肠腔狭窄。另见多个结节状肿物，总大小23cm×20cm×8cm，数目近千枚。肿物结节切面实性，灰白及灰褐色，部分区域伴出血、坏死及囊性变。光镜检查：累及肠壁的肿物其肿瘤组织位于肠浆膜下、肌层，部分较大肿瘤侵至肠黏膜下，主要由上皮样细胞及梭形细胞组成，瘤细胞呈编织状排列、推进式生长，部分肿瘤边缘可见由致密纤维结缔组织构成的包膜。上皮样细胞胞浆丰富，嗜酸性，核有明显异型性，多核瘤巨细胞易见。梭型细胞胞浆红染，部分细胞胞浆局部透亮，核呈椭圆形。肿瘤血管较丰富。部分区域有出血、坏死及囊性变。核分裂像：3个/50个高倍视野。肠系膜和网膜上的肿瘤组织象与肠壁肿瘤相同。免疫组织化学染色示肿瘤细胞：CD117+，CD34+，SMA—，Desmin—， S—100+。病理诊断：小肠恶性间质瘤伴腹膜播散。
3 讨论。
3.1 GIST概念的提出 从20世纪40年代开始，病理学家一直把胃肠道间质发生的肿瘤称为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。自从电镜及免疫组织化学的应用之后，逐渐发现相当一部分如此诊断的肿瘤没有平滑肌分化的证据。直到1998年，Sarlomo—Rikala等发现CD117（ckit）蛋白是胃肠道间质瘤的特有敏感标志物，胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor ,GIST）才被识别并列为一种新的肿瘤实体。
3.2 临床特点 GIST是胃肠道间叶性肿瘤中最常见的肿瘤。发生部位主要见于胃肠道，也可见于腹腔内或腹膜后胃肠道外。
目前认为，GIST无绝对良性，提倡分为恶性及恶性潜能未定肿瘤。恶性间质瘤引起患者死亡的主要原因是广泛侵犯邻近器官和经血管转移至肝、肺等其他脏器［2］。本例小肠恶性间质瘤的特点在于它在小肠的原发病灶呈多结节融合状态，尽管肿瘤体积较大（9cm×8cm×5cm），部分肿瘤凸向肠腔，但肠黏膜仍未受累。肿瘤界限清晰，呈推进式生长，有包膜，部分肿瘤有融合倾向。转移至腹膜、网膜、肠壁、肠系膜上的肿瘤数量多达千枚。
3.3 病理特点 GIST大体上以圆形或类圆形为主，可有多种形状，浸润性或推进性生长，常无包膜，也可有包膜。多为实性，偶有出血、坏死、囊性变或黏液变性。镜下以梭形细胞及上皮样细胞为主，实性间叶结构可呈编织样、Storifrom样、器官样、栅栏样、丛状。可能有不同程度的水肿、黏液变性及坏死或囊性变。间质也可有炎细胞浸润，偶见较明显的出血。总之，组织结构呈多样性。肿瘤细胞免疫组织化学表型：CD117+（几乎100%），CD34+（60%～70%），SMA+（30%～40%），Desmin+（＜2%） ，S—100+（5%）。