胃肠间质瘤30例诊治分析
【摘要】 目的 探讨胃肠道间质瘤(GIST)的临床特点及诊断治疗。方法 收集我院2003年至2008年30例GIST的临床资料进行回顾性分析。结果 内镜和CT对胃肠道间质瘤的诊断比较重要，阳性率超过90%。免疫组化CD117阳性率约90%,CD34阳性率约70%。本组患者均行手术治疗，手术切除率为100%。结论 外科手术和分子靶向治疗是胃肠道间质瘤的主要治疗手段。
[Abstract] Objective To investigate the diagnosis treatment and clinical characteristis of gastrointestinal stromal tumor(GISTS).Methods The clinical data from 30 cases with GISTS admitted in our hospital from 2003 to 2008,was retrospectively analyzed.Results It is important to examine GISTS with CT and endoscopy,diagnosis of 27 cases was by them.The positive rate of CD117，CD34 were 90%,70% by immunohistochemical staining.All cases were by surgical treatment.Conclusion Surgical resection and molecular targeted therapy are the main mothods of GISTS treatment.
[Key words] gastrointestinal stromal tumor;diagnosis;treatment。
胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumors，GIST)是临床上较常见的肿瘤，是一种来源于胃肠道原始间质细胞的缺乏分化或未定向分化的非上皮性肿瘤，是消化道独立的一类间叶性肿瘤[1] 。它的临床表现、治疗与预后不同于胃肠道其他常见肿瘤。我院2003年至2008年共收治胃肠间质瘤30例的临床资料进行回顾性分析，现报告如下。
1 临床资料。
1.1 一般资料 本组30例病例中，男20例，女10例;年龄32～72岁，平均52岁。
1.2 临床表现 腹部不适或腹痛10例，消化道出血7例，腹部肿块8例，肠梗阻2例，其中3例无任何自觉症状，仅在体检时超声发现腹部肿块。
1.3 术前检查 7例消化道出血者均行胃镜检查，3例提示为黏膜溃疡，4例提示为黏膜下肿块伴溃疡; 10例以腹部不适或腹痛为首发症状者,考虑为胃部疾患者，8例行胃镜检查均表现为黏膜下肿块,2例考虑为肠道疾患行消化道造影提示腔内肿块;8例表现为腹部肿块者行CT检查,结果均提示腹部实性占位。2例不全性低位肠梗阻行内镜检查提示为结肠肿瘤。所有行内镜检查者均取活检,除1例无异常发现外其余均提示胃肠间质瘤。
1.4 治疗方法 本组30例均行手术治疗，手术切除率为100%，无手术死亡病例。18例胃间质瘤患者中，对于肿瘤直径3 cm的8例行胃局部楔形切除术，对于肿瘤直径在3～5 cm的8例行近端或远端胃大部切除术,2例因肿瘤直径5 cm行根治性切除。10例小肠间质瘤行小肠部分切除术。2例结肠间质瘤分别行右半结肠部切除术和左半结肠切除术。除4例考虑为恶性肿瘤行淋巴清扫外,其余均未做清扫。
1.5 病理检查及免疫组化检测 所有的手术切除标本均行病理检查确诊。其中良性为20例(胃16例、小肠4例),恶性(胃2例、小肠2例、结肠2例)6例,潜在恶性(小肠4例)4例。病理检查肉眼观肿瘤大小在2.0～13 cm。多呈圆形或分叶状,包膜不完整。良性GIST体积多较小,直径在2～5 cm,平均3.5 cm,切面平坦、灰白、质韧。恶性GIST体积多较大,直径在10～13 cm,切面灰红、鱼肉状伴有出血、坏死或囊性变。潜在恶性者介于两者之间。光镜下表现:24例(80%)核分裂象5/50 HP,6例(20%)核分裂象5/50 HP。所检标本均未见周围淋巴结转移。免疫组化检测结果：CD117(+～+++)29例，CD34(+～+++)21例。
1.6 术后治疗和随访 术后病理检查6例恶性间质瘤中有2例(均为小肠)因切除范围不够行二次扩大手术。所有患者均未行放疗、化疗。全组均获随访，其中6例恶性者有4例复发，24例良性者有4例复发，8例复发者有6例为局部复发，2例远处广泛转移。6例行再次手术，术后均给予格列卫治疗，未见复发及转移。2例广泛转移者放弃治疗后3月内死亡。其余均无瘤生存至今。
2 讨论。
GIST非常少见，仅占胃肠道恶性肿瘤的0.8%。胃肠道间质瘤是一种非定向分化的间质干细胞肿瘤。目前较获大家公认的GIST的定义是：遗传学上存在频发C—kit基因突变，免疫组化表达CD117、细胞形态可以是梭形或上皮样，两种细胞混合并呈束状交叉或弥漫性排列为特征的胃肠道间叶源性肿瘤，但必须除外胃肠道平滑肌肿瘤(瘤和肉瘤)、神经鞘瘤和神经纤维瘤，可以发生于全胃肠道。也可发生于胃肠道外的网膜、肠系膜、腹膜等[2]。根据其表现特征,可将其分为四种类型:(1)平滑肌分化型;(2)神经分化型;(3)双向分化型;(4)未分化型。GIST的生长特点是悬垂式,多数肿瘤局限[11]。多为单发,血行转移多见,最常见的转移部位是肝脏,其次是腹膜和网膜,鲜有淋巴结转移。GIST可发生于任何年龄，但多见于40～80岁者(中位年龄60岁);男性发病率略高于女性;人群总发病率为14.5/100万[3]。GIST最常发生部位在胃，其次在空肠、回肠;十二指肠、结肠少见;食管最少见,与大多文献报道相似[4,5]。但也有报道GIST在小肠发生率最高,其次是胃[6]。