小儿先天性肺囊性疾病
作者：董晓艳，张廷熹，吕 婕，范亚可。
【摘要】 目的 探讨先天性肺囊性疾病分类、诊断及治疗。方法 回顾分析65例先天性肺囊性疾病的临床资料。结果 自1980年1月～2004年12月经手术、病理证实的65例，其中先天性肺囊肿51例，先天性肺隔离症8例，先天性囊性腺瘤样畸形6例。结论 先天性肺囊性疾病主要分3类，易与其他疾病混淆，引起误诊。影像学检查发现，明确手术指征者应积极采取外科治疗。 【关键词】 小儿；先天性肺囊性疾病；肺隔离症 【Abstract】 Objective To explore the classification，diagnosis and treatment of the congenital pulmonary disease.Methods Clinical data of 65 cases of congenital pulmonary disease were analyzed.Results There were 51 cases of congenial pulmonary cysts，8 cases of pulmonary sequestration，6 cases of congenital cystic adenoma abnormal in this 65 cases which was proved by operation and pathological since 1980，1～2004，12.Conclusion The congenital pulmonary disease may be divided into three types.It is easy to complicate by other disease，so it cause to.If we found the patient who can be proved by radiation，we must treat by the way of surgical immediately. 【Key words】 children；congenital pulmonary disease；pulmonary sequestration； 先天性肺囊性疾病种类繁多，在儿科临床并非少见。我院自1980年1月～2002年12月收治87例，其中经手术病理证实的65例进行总结，并对各类疾病的临床特点及应予哪些疾病鉴别［1］展开讨论。 1 临床资料 1.1 一般资料 1.1.1 支气管源性囊肿 共43例，男26例，女17例；年龄最小39天，最大11岁。病程最短2天，最长7年2个月。25例有反复呼吸道感染史，入院诊断为肺囊肿继发感染10例；第1次就诊摄X线片拟诊肺囊肿，误诊为肺脓疡6例，先天性膈疝2例。 1.1.2 肺泡源性囊肿 共8例，男4例，女4例；年龄最小39天，最大11岁。病程最短2天，最长7年零2个月。2例有反复呼吸道感染史。 1.1.3 肺隔离症 共8例，男2例，女6例；年龄最小4岁，5岁、6岁各2例，余为7岁、8岁、10岁。病程最长为7年。其中5例出生后摄X线片即发现肺内有囊块，随后反复感染住院；3例患急性肺炎，炎症吸收后见有块状阴影。3例手术时发现既有肺隔离症，又有支气管肺囊肿。 1.1.4 先天性囊性腺瘤性畸形 共6例，男、女各3例；年龄为2个月3例，4个月2例，5个月1例。表现为出生2～3周后反复呼吸道感染伴咳嗽、气促等。X线胸片3例见多房性囊泡，2例为大片状阴影，1例因发热、气促、紫绀，拟张力性肺囊肿，入院后即开胸手术，发现1侧肺呈腺瘤样。1例伴有支气管肺囊肿。 1.2 临床症状与体征 65例中均有不同程度的咳嗽。继发感染时伴发热、咳痰、胸痛（9例）、气促（6例）、紫绀（4例）、咯血（1例）等。体征为局部呼吸音降低，叩诊呈浊音，闻及湿啰音15例。 1.3 X线特征 65例中均有局部囊状透亮区，继发感染时有炎性渗出。此外，纵隔疝15例，巨型气泡4例，胸腔积液、气胸、肺不张各3例。 2 结果 65例中，肺囊肿51例，其中支气管源性囊肿43例（1例与支气管交通），肺泡源性囊肿8例，肺隔离症8例，先天性囊性腺瘤样畸形6例。见表1。
51例肺囊肿中单发性41例，右侧多于左侧，多发性10例，左侧多于右侧。8例肺隔离症均为叶内型，其中2例伴有肺囊肿。6例囊性腺瘤样畸形，其中单侧1例，单叶5例，1例伴有肺囊肿。 术前23例做支气管碘油造影检查，主要显示出肺囊肿周围支气管受挤压、推移或伴肺不张，未见造影剂进入囊腔内。CT检查22例，进一步明确囊肿部位、大小及与邻近脏器的关系。 3 讨论 先天性肺囊性疾病，根据其胚胎发育畸形的来源不同，可分为支气管源性囊肿、肺泡源性囊肿、肺隔离症、先天性囊性腺瘤样畸形、肺淋巴管扩张5种［2］。各类疾病的临床、胚胎学除部分相似外，各有其特点。