胰血管活性肠肽瘤的诊治
作者：宋少伟 石蕊 李柏峰 刘永锋。
【摘要】 目的 探讨胰血管活性肠肽瘤(vasoactive intestinal peptidesecrating tumors，VIPoma)的诊治方法。方法回顾性分析1991年11月至2006年9月收治的4例胰VIPoma患者的临床资料。结果 顽固性腹泻和低钾血症是该病的主要临床表现。1例病变位于胰头部；3例位于胰体尾部，其中1例为胰体部和胰尾部占位病变，2例合并肝脏转移。1例行胰十二指肠切除术；1例行肿瘤切除及肝转移病灶切除，术后2次行肝脏转移病灶切除；1例行胰体尾部切除术；1例因向肠系膜上静脉和十二指肠浸润生长，肝多发转移结节，未行肿瘤切除。结论 胰VIPoma的诊断依赖于典型的临床表现，常合并肝脏转移；手术切除是最有效的治疗方法。
胰血管活性肠肽瘤(vasoactive intestinal peptidesecrating tumors，VIPoma)是一种非常罕见的内分泌肿瘤。该病发病率约为1/1000万，截至2004年国内报道为31例，全世界报道约800例。临床表现复杂且多发现较晚，大多表现为内分泌肿瘤综合征。现将我院1991年11月至2006年9月收治的4例胰VIPoma患者的诊治体会报道如下。
1 资料和方法。
1.1 一般资料。
本组4例患者， 其中男2例， 女2例； 平均年龄(51.6±8.6)岁。病史2～14个月。临床症状均为稀水样便，每日3～8次， 量约1000～1500 ml， 最多达5000 ml/d。无黏液或脓血便、无腹痛、里急后重和发热。常规抗感染、止泻无效。其中2例逐渐表现为四肢无力，软瘫，代谢性酸中毒，意识模糊和昏迷。
1.2 辅助检查。
4例均存在严重低钾血症，血钾最低为1.1 mmol/L，2例行血浆血管活性肠肽(vasoactive intestinal peptide，VIP)浓度检测分别为1490和390 pmol/L。B超和CT提示胰头占位病变1例，胰体尾占位病变3例，其中1例于胰体和胰尾部各发现1个病灶(图1)、2例发现肝脏多发占位性病变(图2)。
2 结果。
2.1 治疗结果。
本组4例患者均经静脉和口服补钾12～15 g/d，仍难以纠正低钾血症。2例给予醋酸奥曲肽静脉滴注， 患者症状明显好转，血钾升至正常，但停用醋酸奥曲肽后腹泻再次出现。4例患者均行手术治疗。行肿瘤切除及肝转移病灶切除术1例，术后2次行肝脏转移病灶切除。1例行胰体尾部切除术,术中发现胰体部上缘及胰尾部各有1枚实质性肿瘤，大小分别为2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm及2.0 cm×2.0 cm×1.5 cm，类圆形，颜色暗红，血运较丰富，与胰腺组织界限较清。术后剖开标本见胰体部肿瘤有完整包膜，剖面暗红色；胰尾部肿瘤包膜不完整，剖面略显灰白色。1例行胰十二指肠切除术。1例因向肠系膜上静脉和十二指肠浸润生长，肝Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ和Ⅶ段有多发转移结节，未行肿瘤切除。2例行术后化疗。
图1 胰腺颈部于动脉期见明显钙化灶，胰尾部见低密度影，边界清楚 图2 肝内见多发低密度灶，边界尚清，增强扫描动脉期不均匀强化，部分病灶有延迟强化 图3 增生的胰腺组织内肿瘤细胞符合胰岛细胞瘤改变 (苏木精伊红染色 ×200)。
2.2 病理检查。
肿瘤细胞散在分布于增生的胰腺组织内，呈团片状、条索状或分散排列，胞体较大，多边形且不规则，核形态差别较明显，染色较深(图3)。胰腺肿瘤及肝转移病灶均符合胰VIPoma诊断。免疫组织化学检查显示胰岛素(—)，降钙素(—)，嗜铬粒蛋白A(+)。