左肾静脉压迫综合征的临床解剖学研究
左肾静脉压迫综合征（left renal vein entrapment syndrome）又称胡桃夹现象（nut cracker phenomenon, NCP），是指左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉间受机械性挤压后，肾静脉血流回流受阻引起的左肾静脉高压现象。临床主要表现为反复性、发作性血尿或蛋白尿［1］,由于对左肾静脉压迫综合征缺乏认识，常易误诊为肾小球肾炎，或因血尿原因长期未得到确诊而反复进行静脉肾盂造影、逆行造影等创伤性检查。Schepper在1972年首先报道该综合征，并逐渐引起重视；据统计，胡桃夹现象多见于儿童及青春期少年，发病年龄4～20岁，以男性多见，男女比例约为24∶5［2］。 1 左肾静脉压迫综合征发病的解剖学基础 1.1 左肾静脉的正常解剖学结构关系 胡桃夹现象的解剖学基础：下腔静脉位于腹主动脉右侧，右肾静脉直注入下腔静脉，行程短而直。而左肾静脉则需穿行于主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角，跨越腹主动脉前方后注入下腔静脉，因此左肾静脉远比右肾静脉长。正常时，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等充填，使左肾静脉不致受到压挤。在正常情况下，肠系膜上动脉起始于腹主动脉,并与之形成25°～60°夹角，如果存在或发生使此角缩小的因素,则可使左肾静脉和十二指肠受到压迫而导致左肾静脉压迫综合征。 1.2 左肾静脉的压迫解剖学原因 1.2.1 肠系膜上动脉与腹主动脉夹角或者间距太小 正常间距为10～20 ｍｍ，正常夹角25°～60°，平均为45°。而某些患者夹角可以减小到６°～25°，间距缩短为２～８ ｍｍ。使肠系膜上动脉和腹主动脉之间的纤维通道相对变小，使正常通过其间然后汇入下腔静脉的左肾静脉受压，左肾静脉受压导致肾充血，使肾小球对蛋白的滤过增加，并超过肾小球重吸收能力而产生蛋白尿。 1.2.2 肠系膜上动脉起源位置过低 肠系膜上动脉在相当于L1平面由腹主动脉分出后向下走行,与腹主动脉间形成一个25°～60°夹角。如果肠系膜上动脉起源位置过低，低于L1水平，就可以造成该夹角变小，使左肾静脉受到挤压,回流受阻,肾静脉内压增高、扩张,形成左肾淤血。 1.2.3 Ｔｒｅｉｔｚ韧带过短，悬吊位置过高 在正常的解剖关系上,十二指肠横部穿行在肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角中,并被Treitz韧带所固定,正常情况在L3前面横过,肠系膜上动脉在相当于L1平面由腹主动脉分出后向下走行,与腹主动脉间形成一个夹角，十二指肠横段则位于这个夹角之间。由于Treitz韧带过短，悬吊位置过高,使这一夹角内器官的压力增大,即可引起左肾静脉压迫的症状。 1.2.4 获得性肾静脉压迫综合征 包括消瘦、体重迅速下降，以及腹部、盆部手术摘除某些脏器后，造成后腹膜及肠系膜脂肪组织减少，内脏下垂腹壁松弛；腰椎前突过度，多见于脊柱的畸形和手术等造成的长期躯体过后伸位，可使夹角变窄，左肾静脉受压。 1.2.5 青春期肾静脉压迫综合征 当青春期身高速增、椎体过度伸展、体型急剧变化时，可使夹角变窄，左肾静脉受压，淤积的静脉血在静脉窦与肾盏之间形成异常交通或因肾盏穹隆部静脉窦壁变薄破裂而引起相应的临床表现而成为出血的原因，可以引起一系列的临床症状。 2 左肾静脉压迫的临床症状和诊断 2.1 左肾静脉压迫的临床症状 （1）左侧腰痛、上腹部不适等。但主要表现是间断性血尿，可为镜下血尿或肉眼血尿。产生血尿的原因主要为肾内静脉、肾盂和输尿管静脉压力持续或间断增高，静脉扩张迂曲，静脉壁变薄。在这种病理状态下，某种原因使压力继续增高可以导致扩张病变的静脉壁破裂，血液流入肾集合系统，产生临床上的血尿症状。血尿是胡桃夹征的重要临床表现，由于对该病的认识不足，排查血尿病因时，胡桃夹征往往容易被忽视。（2）左肾静脉受压影响生殖静脉而出现的临床症状。男性主要为不同程度的左侧精索静脉曲张。左肾静脉回流受阻，压力增高必然影响从下方注入回流的左侧精索静脉。因此对左侧精索静脉曲张患者应常规行无创的血管多普勒超声检查。左肾静脉受压也可影响女性生殖静脉，出现不同程度的腰痛、盆腔不适和月经增多等临床症状［3］。（3）妊娠可加重左肾静脉的压迫，出现血尿症状或血尿加重。有妊娠出现血尿患者应考虑到胡桃夹征的情况并加以鉴别诊断。（4）儿童蛋白尿也可以是胡桃夹征的一种临床表现。国内有学者认为儿童胡桃夹征为青春期暂时现象,预后良好。因患儿随着年龄增长,有效的侧支循环建立,淤血得到改善,同时肠系膜上动脉起始部周围脂肪组织增加,均使肾静脉局部受压程度缓解,血尿随之消失而无需特殊治疗。但鉴于某些诱因如剧烈运动、感冒可诱发血尿或使血尿反复发作,故应避免上述诱因,使小儿顺利渡过青春期［4］。 2.2 左肾静脉压迫的诊断 左肾静脉压迫综合征的临床表现缺乏特异性，易与IgA肾病等基底膜病和Alport‘s综合征等肾小球源性疾病相混淆。