婴儿痉挛症的临床诊断及治疗的效果观察
婴儿痉挛（IS）是一种严重的年龄依附性癫痫综合征，具有发病年龄早、惊厥形式特殊、脑电图异常等特点；发病后，智力均有减退。为探讨治疗方案，现将我院收治的35例IS患儿的临床诊断及治疗，现报告如下。 资料与方法 2009年9月—2013年9月收治IS患儿35例，男24例，女11例；发病年龄1个月～1.8岁，平均6个月。诊断根据2004年国际抗癫痫联盟对IS的定义[1]。 发病年龄和病程：35例患儿痉挛始发年龄，1个月1例，2个月2例，3～8个月有25例，9～12个月有4例，1岁有3例。提示3～8个月是IS高发年龄段。 痉挛发作：屈曲型24例（68.49%），伸展型3例（8.56%），混合型5例（14.38%），不典型3例（8.56%），其中，1～2个月2例患儿均为不典型发作。 病因：35例患儿中，个人史异常17例，宫内缺氧11例，产伤颅内出血2例，早产、足月小样儿、核黄疸、脑外伤各1例。35例患儿均做有CT或者MRI。若个人史、CT或MRI中有任何一项异常，称为症状性IS；25例症状性有（71.42%）（宫内缺氧11例，透明隔间腔1例，结节硬化2例，胼胝体发育不良1例，先天性脑发育畸形2例，蛛网膜囊肿2例）。目前医疗水平尚无法找到明确病因者称隐源性IS，10例隐源性IS（28.57%）。 代写论文 脑电图特点：异常脑电图35例（100%），其中高度失律型25例（71.4%），高峰失律变异型3例（8.6%），其他形式的脑电图表现7例（20%）[2]。 治疗和疗效：35例患儿均接受治疗，用丙戊酸钠（VPA）10例，出现肝功能损害2例，共济失调3例；静脉用促肾上腺皮质激素（ACTH）8例（2009—2011年4月ACTH药源困难，未使用），出现肥胖2例，性格变化1例，高血压2例；用托吡酯（TPM）5例，出现认知障碍2例，嗜睡2例；用甲泼尼龙2例，氯硝基安定20例，氨己烯酸（VGB）3例，出现肌张力减低及恶心1例，视力检查患儿不配合；用拉莫三嗪（LTG）5例，出现皮肤瘙痒3例；用丙种球蛋白5例，维生素B6 13例。其中15例在抗癫痫治疗时，辅以酮膳饮食，痉挛次数均有减少。治疗14天后，观察治疗效果，如痉挛控制为有效，如仍未控制为无效[3]。 结 果 疗效与随访：14例（40%）完全缓解，其中症状性IS 5例，隐源性IS 9例。10例（28.5%）偶发抽搐，5例（14.3%）仍有痉挛发作，5例（14.3%）有发展成为Lennox—Gastaut综合征的倾向。1例（2.8%）随[毕业论文网专业提供代写论文和论文代写发表服务，欢迎您的光临]访失败。对所有病例治疗前及治疗后进行0～6岁发育筛查测试（DST），治疗后发育商（DQ）值高于治疗前，但均未达到正常同龄人水平。痉挛控制和脑电图正常的患儿，治疗后DQ值总体提高高于痉挛未控制和脑电图异常的患儿。酮膳饮食的患儿，痉挛控制程度总体高于未酮膳饮食治疗前的患儿。
讨 论 IS为婴儿时期最常见的年龄依赖性癫痫性脑病，是儿科临床常见的难治性癫痫。对IS进行尽早控制，可能会改变患儿的智力运动发育倒退的严重程度，直接影响预后。IS诊断并不困难，治疗相对困难。现将35例患儿用过的治疗痉挛药物的机制、剂量、不良反应等总结如下。 药物治疗：①ACTH：促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）对癫痫发作具有促进的作用，对未成熟脑具有增加其兴奋性的作用，并且在应激状态下促进其过度表达，而CRH主要作用是促进腺垂体合成与释放ACTH[4]。建议40～80IU/日。不良反应：肥胖、高血压、库欣面容、易激惹、生长迟缓及免疫抑制等。②托吡酯：可提高—氨基丁酸（GABA），能够对谷氨酸起拮抗的作用，加强氯离子内流的能力，对钠离子通道起到阻断的作用，最终达到治疗癫痫的作用。目前在治疗IS时，采用剂量3～6mg/（kg日）。黄亚玲等研究报道，对IS初发患儿采用托吡酯单药治疗，剂量1～5mg/（kg日），其IS治疗率61.1%[5]。不良反应：共济失调、记词困难、注意力受损、认知障碍、嗜睡和体重下降等。③拉莫三嗪：能够抑制电压依赖性钠通道，对反复放电有抑制作用，稳定突触前膜，抑制谷氨酸和天冬氨酸的释放，达到抗癫痫的作用。LTG剂量5～20mg（kg日）。不良反应：皮疹等。④氨己烯酸：是—氨基丁酸（GABA）转氨酶的抑制剂，具有高度的选择性和不可逆性，抑制该酶，从而使得脑内GAGA浓度提高，产生抗癫痫的作用。氨己烯酸对合并结节性硬化或大脑畸形的症状性IS效果更好。剂量40～150mg/（kg日）。不良反应：可能引起视野缺损、嗜睡、疲倦、头痛、晕眩、体重增加、肠胃不适等。⑤维生素B6：又称吡哆素，其包括吡哆醇、吡哆醛及吡哆胺，能够促进GABA合成，在吡哆醇依赖症引起的惊厥治疗中起到非常重要的作用，是唯一起治疗作用的药物。在日本，有研究发现使用大剂量维生素B6[150～300mg/（kg日）]治疗IS，约10%～30%的患儿对治疗有效，且起效快，但也有学者认为维生素B6完全无效[6]。⑥丙戊酸：其是一种在临床中广泛的广谱抗癫痫药之一，对GABA能抑制系统具有一定的增强作用，阻断电压依赖性钠通道，从而对神经元放电起到抑制作用。剂量20～40mg/（kg日）。不良反应：胃肠道反应、震颤、体重增加、肝功能损害及血小板减少等。⑦丙种球蛋白（IVIG）：主要是通过血脑屏障进入脑内发挥作用的，作用于与癫痫密切[专业提供代写论文和论文代写发表服务，欢迎您的光临]相关的干扰素等细胞因子和早期基因c—fos，对它们的表达起到抑制的作用，增强自然杀伤细胞的活性，使癫痫阈值得到增加，起到治疗癫痫的作用。常作为辅助用药，常用剂量为每疗程2g/kg。薛梅等报道1例IS患儿，用ACTH+TPM+维生素B6+IVIG治疗12天治愈[7]。但样本数量太少，有待临床进一步研究。 代写论文 酮膳：是一种高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食。脂肪：糖加蛋白质之和的重量比例是2～5∶1。酮膳通过饮食，减少惊厥发作，但其抗癫痫的机理目前还不清楚。其主要不良反应有胃炎、高脂血症、肾结石及胃食管反流等。 目前的研究报道，均显示IS的远期预后不佳，癫痫不容易被控制，从而导致患儿出现智能障碍及神经发育异常。因此，对IS的深入研究和探索，有利于临床更合理的治疗，改善预后。 参考文献 1 Lux AL，Osborne JP.A proposal for case defin。
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