遗传性大疱性表皮松解症患儿1例的护理体会
遗传性大疱性表皮松解症是一组以皮肤的黏膜起疱为特征的遗传性疾病，临床上较为罕见。是由于皮肤结构蛋白先天性缺陷使皮肤容易发生松解而出现大疱。根据发病部位可分为单纯性、交界性、营养不良性三种类型。此病目前仍无特殊疗法，关键在于加强皮肤护理，保护皮肤，防止摩擦和受压、防治感染，同时给予支持治疗［1］。现主要介绍1例单纯性遗传性大疱性表皮松解症新生儿的护理体会。
1 临床资料。
1.1 一般资料 选择汕头市中心医院新生儿科收治1例男婴，日龄4天，36周顺产出生，体重2.6 kg，出生时评分不详，因生后全身多处皮肤出现大水疱并脱皮3天拟“遗传性大疱性表皮松解症”收治入院。该患儿生后第二天即全身多处皮肤出现大水疱并破溃造成大片脱皮，当地医院治疗无好转而转入本科。体检：T 37.5 ℃，神志清，哭声弱，声音嘶哑，吸吮困难，上下齿龈溃烂、发黑，表面覆盖脓痂，咽部黏膜溃疡，全身布满大小水疱，部分破溃、皮肤缺如，腋下皮肤见脓性分泌物渗出，接触患儿时哭闹不安，脱水征（+）。入院后排除先天性梅毒及宫内感染可能，血培养（—）,追问病史，其母孕时无服药史及不良性生活史。其祖父有类似皮肤病史。
1.2 结果 入院经处理后患儿皮肤新旧创面干燥、红润，部分痊愈，齿龈红润，吸吮力好，只有零星小水疱出现，无出现败血症，第四天自动出院。电话随访，出院后患儿皮肤仍不断有新生小水疱出现，生长发育好。
2 护理。
2.1 加强全身皮肤护理 （1）将患儿置于已消毒的温箱内，定时监测体温，随时调整箱温，保持湿度在50%～60%；（2）暴露全身皮肤，每日将患儿全身用黄色素水浸泡15～20 min，浸泡过程中注意保暖，保持水温在35 ℃～38 ℃，水温不宜过高，并用取暖灯保持室温在26 ℃～28 ℃，防止受凉；（3）浸泡后将患儿置于温箱内在无菌操作下用1 ml注射器抽出水疱内的浆液，再用无菌棉球签蘸维生素AD液涂于皮肤破损处，每日3～4次，保持创面湿润，维生素AD有保护和收敛作用，有脓性分泌物处涂百多邦；（4）用红外线灯照射皮肤创面，每次30 min，每4 h一次。