超声诊断法乐四联征13例分析
【关键词】 超声。
［摘 要］ 目的：探讨法乐四联征的超声表现，为临床诊断和治疗提供有价值的诊断依据。方法：通过左心长轴、大动脉短轴、心尖四腔心及剑下四腔心切面，观察主动脉骑跨程度，右室流出道，肺动脉瓣、肺动脉狭窄的程度和发育情况，测量室间隔缺损的大小，计算左室舒张末容积指数及各心腔的大小。彩色多普勒超声心动图观察肺动脉狭窄的血流特点、室间隔缺损分流方向等，频谱多普勒超声心动图测定血流速度及跨瓣压差。结果：13例法乐四联征患儿均有不同程度肺动脉和右心室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨及右室肥厚。结论：超声检查能准确诊断法乐四联征，对评估法乐四联征的病情有指导意义。
法乐四联征是较复杂的先天性心脏病，超声检查是诊断法乐四联征的重要手段。本文收集我院2004年1月至2005年6月经手术治疗的13例法乐四联征患儿的资料，分析法乐四联征的超声心动图表现，为临床手术提供有价值的诊断依据。现报告如下。
1 资料与方法。
1.1 一般资料。
本组患儿13例均来自我院心外科，男8例，女5例，年龄11个月~15岁，平均年龄8.5岁，经超声检查诊断为法乐四联征并经手术证实。均有不同程度的紫绀、蹲踞、心脏杂音、杵状指等临床表现。
1.2 仪器。
使用仪器东芝8000型彩色多普勒超声显像仪，探头频率2.5 MHz。
1.3 检查方法。
检查前婴幼儿需使用水合氯醛灌肠，使其入睡后行超声检查。患儿取左侧卧位及仰卧位，采用左心长轴、大动脉短轴、心尖四腔心及剑下四腔心切面观察，主动脉骑跨程度，右室流出道，肺动脉瓣、肺动脉主干及左右肺动脉狭窄的程度和发育情况，测量室间隔缺损的大小，计算左室舒张末容积指数及各心腔的大小，有无其他合并畸形。彩色多普勒超声心动图观察肺动脉狭窄的血流特点、室间隔缺损分流方向等，频谱多普勒超声心动图测定血流速度及跨瓣压差。
2 结果。
肺动脉狭窄情况：单纯右室流出道狭窄5例，右室流出道、肺动脉瓣口、肺动脉主干及分支均狭窄7例，右室流出道内径6.0 mm~11.0 mm（平均9.1 mm），肺动脉主干内径5.0 mm~14.1 mm（平均9.8 mm）；单纯肺动脉瓣口狭窄1例，瓣口直径7.0 mm。13例患儿肺动脉瓣血流速度4.13 mm/s~6.52 mm/s（平均5.51 m/s），跨瓣压差：75 mmHg~145 mmHg（平均121.5 mmHg,1 mmHg=0.133 kPa）。室间隔缺损部位和大小：嵴下型缺损7例，肺瓣下缺损4例，围膜部缺损2例，室间隔缺损大小15.0 mm~24.8 mm（平均22.0 mm）。
主动脉骑跨程度：3例骑跨率50%，9例骑跨率50%，1例骑跨率50%。
本组患儿均有不同程度的右室壁肥厚表现，厚度7.2 mm~13.0 mm（平均9.5 mm）。13例患儿中有11例左室舒张末内径小于正常范围，范围15.2 mm~36.2 mm（平均27.5 mm），左室舒张末容积13.2 ml~55.3 ml（平均28.2 ml）。主动脉根部内径均有不同程度的增宽，范围16.1 mm~30.4 mm（平均24.3 mm）。超声诊断合并房间隔缺损3例。术后补充诊断合并动脉导管未闭2例，房间隔缺损及卵圆孔未闭3例，肺动脉瓣叶二叶瓣畸形2例。
3 讨论。
法乐四联征是一种少见的紫绀型先天性心脏病，它主要有四种病理改变，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚［1］。法乐四联征病情的严重程度主要取决于肺动脉和右心室流出道梗阻的程度和范围，它是决定外科手术成败的主要因素，因此超声检查时要重点观察右心室流出道梗阻与肺动脉狭窄的情况。