先天性白内障的治疗

【摘要】儿童白内障发病率可达2—4/1000。

发生于新生婴儿的白内障则叫先天性白内障，是出生时即已发生的晶体部分或完全浑浊。

由于婴儿视力正在发育中，而先天性白内障可严重影响视力发育，其危害更甚于老年性白内障。

如果不能尽早手术，将会造成严重弱视。

一旦错过了手术最佳时机，即使进行了手术，起视力也很难恢复。

【关键词】眼科先天性白内障临床治疗 大多数在出生前后已存在，及一小部分生后才逐渐形成的具有先天遗传或发育障碍的白内障。

新生儿先天性白内障的发病率为4‰。

新生盲儿中约30％为白内障致盲。

先天性白内障多为双眼对称性发病，也有单眼发病者，常伴有眼部和全身先天畸型如小眼球、小角膜、虹膜和脉络膜先天性缺损以及面部四肢畸形等。

严重影响视力的先天性白内障如不即时治疗，会发生感觉性眼球震颤、斜视及弱视。

一些对视力没有影响又不发展的限局性白内障，无需特殊治疗。

按晶状体混浊不同部位的特征分类叙述于： 1.胚胎核混浊的先天性白内障混浊居晶状体核心呈灰白粉尘样，遂名先天性中心性，粉状白内障。

多为双眼对称性。

常有家族遗传倾向。

不影响视力，也不发展，不需治疗。

2.胎儿核至婴儿核混浊的先天性白内障典型的有板层白内障(又名绕核性或带状白内障，perinucleousorzonularcataract)。

多为双侧性不发展，但可随年龄增长新生的晶状体纤维将混浊区挤向深层。

混浊多呈带状，绕核而行，可分几层呈同心性排列，层间隔以透明带，最外一层常有短弓形绕带骑在核的赤道部周围名曰骑子(riders)。

在高倍裂隙灯下可见这些带状混浊是由致密的混浊小点组成。

一般愈靠近周边部愈致密，愈接近轴心部愈稀薄甚至于逐渐消失。

这些混浊所在的部位和大小与胎生期发病的早晚和持续时间有关。

即发病愈早愈偏向核心，持续愈久混浊愈浓厚。

因此胎儿早期出现的混浊多在胎儿核附近，对视力可有一定的影响。

散瞳后可露出透明的晶状体周边部，故视力会有提高。

本病发病原因尚不完全了解，可能有部分遗传因素。

因常见怀孕期的母亲有显性或隐性手足搐搦、血钙低、血磷高的历史，同时生后的小儿常有佝偻病以及牙齿生长迟缓，指甲脆弱等上皮营养性发育不良现象，所以许多学者认为此病是由于先天营养不良，特别是与钙质缺乏有关。

因此病多在胎儿期开始形成，生后不一定缺钙。

可查血钙、血磷浓度以助诊断。

如果混浊范围遮盖整个瞳孔区，不能窥看视神经乳头，应即时手术摘除，2岁以上患儿可同时植入人工晶状体。

由于人工晶状体技术的日益完善，增视性虹膜切除本已不常用，但应根据术者的经验及设备而定。

3.婴儿核至皮质深层混浊的先天性白内障。

(1)冠状白内障：是一种比较多见的先天性白内障。

多在青春期后不久出现。

多为双侧性。

有遗传倾向。

混浊呈短棒状、哑铃状、圆形或椭圆形不等。

排列在周边部皮质深层，呈整齐的放射状形如花冠，遂名冠状白内障(Coronarycataract)。

此型白内障又常合并点状白内障，但晶状体的中心部都是透明的，所以临床不散瞳检查常被忽略。

此种白内障多不会进展，不影响视力时无需治疗。

(2)蓝色点状白内障：多在出生时或至迟到青少年期被发现。

混浊是细小点状(间或见少许片状)呈带有蓝色的灰白混浊，散布在皮质深层(周边部多见)，所以多不影响视力，亦不进展，不需治疗。

4.中轴部混浊的先天性白内障 (1)珊瑚状白内障(coralliformcataract)：比较少见。

混浊居晶状体两极之间的中轴部及其附近。

以后极为中心向前方放射出许多杆状、管状混浊，且常伴有斑点状多彩的结晶，像焰火，五彩缤纷。

推测是因为继发晶状体纤维在前极缝处未能闭合的缘故。