42例狼疮性肾炎的病理与临床分析
[摘要] 目的 探讨狼疮性肾炎(LN)的病理与临床特点,了解病理改变与临床表现之间的联系。方法 回顾性分析42例LN患者的病理类型与临床特征。结果 I、II、Ⅲ、IV、V型各占2.3%、11.9%、28.5%、42.6%、14.3%;结论 狼疮性肾炎的病理类型与临床表现、实验室检查有一定联系;肾活检对判断疾病活动性,指导治疗与估计预后有重要意义。 毕业论文网 [关键词] 红斑狼疮;狼疮性肾炎;临床表现;病理类型 系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,是一种常见的结缔组织病,通过自身抗原和自身抗体相结合而形成免疫复合物的沉积,导致肾、关节、心、肺、肝、脑和皮肤等多部位、多系统和多器官的损伤[1]。全身各器官均可受损害,其中最常受累的是肾脏,表现为狼疮性肾炎(LN)。为了探讨LN 病理类型与临床表现的关系,本研究将分析我院2005年1月至2009年1月行肾脏病理检查的SLE患者有关资料,对LN患者的病理类型与临床表现、病理类型与相关实验室检查、病理类型与SLE临床活动性及LN病理活动性的关系进行分析,以进一步提高对LN的认识。 1 资料与方法 1.1 一般资料 病例来源于2005年1月至2009年1月在我院住院并行肾穿刺活检的SLE患者。SLE按1982年美国风湿病学会修订标准,符合其中4条以上;同时伴有不同程度的肾损害,如持续性蛋白尿或血尿、肾功能减退。年龄最大者为55岁,最小者为10岁,平均27.6岁,其中女33例,男9例,儿童9例。病程最短为15 d,最长为7年。 1.2 实验室检查 包括血、尿常规、肝肾功能、ESR、24 h尿蛋白定量、血浆蛋白电泳。免疫学检查包括血免疫球蛋白、抗核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗ssA、ssB抗体、血清补体C3、C4等。 1.3 肾脏病理检查 42例患者均在B超定位下行经皮肾活检,所取穿刺组织分别作光镜(HE、PAS、PASM 及MASSON染色)及免疫荧光(IgA、IgG、IgM、及C3、Clq FRA染色)检查。 1.4 病理分型及临床分型 肾脏病理分型按2003年ISN/RPS狼疮肾炎病理学分型标准分6型: I型:轻微系膜性狼疮性肾炎;II型: 系膜增生性狼疮性肾炎. Ⅲ型:局灶性狼疮性肾炎,Ⅲ (A):活动性病变,局灶增生性狼疮性肾炎;Ⅲ ( C):活动性和慢性病变,局灶增生和硬化性狼疮性肾炎llI (C):慢性病变伴有肾小球硬化,局灶硬化性狼疮性肾炎;1V型:弥漫性狼疮性肾炎,Ⅳ一S(A):活动性病变,弥漫性节段性增生眭狼疮性肾炎;1VG (A):活动性病变,弥漫性球性增生性狼疮性肾炎;1VS(A/C):活动性和慢性病变,弥漫性节段性增生和硬化性狼疮性肾炎;1VG ( C):活动性和慢性病变,弥漫性球性增生和硬化性狼疮性肾炎;IVS (C):慢性病变伴有硬化,弥漫性节段性硬化性狼疮性肾炎;IVG(C):慢性病变伴有硬化,弥漫性球性硬化性狼疮性肾炎.V型:膜性狼疮性肾炎V型膜性狼疮性肾炎可合并Ⅲ型或Ⅳ型病变,则应作出复合性诊断,如Ⅲ+V、Ⅳ+V等;Ⅵ型:严重硬化型狼疮性肾炎。LN临床分型:①肾炎综合征型:轻～中度蛋白尿,伴血尿、管型尿,可伴水肿、高血压、肾功能不全;②肾病综合征型:大量蛋白尿(>3.5g/d),低蛋白血症(。
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SLE是一个免疫复合物病, 产生大量自身抗体,形成抗原抗体复合物,免疫复合物形成与沉积是引起SLE肾脏损害的主要机制 ,具有以抗核抗体(ANA)为代表的多种自身抗体。抗ds.DNA抗体是狼疮性肾炎最密切相关的自身抗体,抗ds.DNA抗体阳性者更易患狼疮性肾炎,且病情严重者多见,可见抗ds.DNA抗体与肾脏疾病的严重性呈正相关关系,是一个比较准确、可靠的活动指标。补体经典活化途径在SLE的发病和组织损伤中起重要作用,补体水平往往与病情活动程度有关,参与多种免疫病理功能。尤其在活动期。补体C3 在补体成分中含量最高、最重要[6]。本组资料显示病情活动时LN抗ds.DNA抗体阳性率较高,并且补体C3下降明显,其中以Ⅳ型LN抗ds.DNA阳性率最高(94.4%), 补体C3下降最明显(88.9%),证实与病情活动有关。 本组42例LN 患者中,I型仅有1例免疫荧光中只有IgG、Clq 染色较强阳性(++),AI、CI评分均很低,肾小球及间质病变轻微,但未见VI型患者,可能是因为病情较重,未行肾脏活检的缘故。而Ⅳ型有18例,占42.6%,是最多见的类型,也是病变最复杂的类型,本组研究中表明,Ⅳ 型LN 多数表现为肾病综合征,约占55.5%,其血尿、高血压、肾功能不全的发生率最高,Ⅳ型LN 的患者血中Cr、BUN 升高较为多见,并伴有明显的血清学改变,如抗dsDNA抗体阳性、低补体血症等,肾功能受损较重,AI评分高于其他类型,可见较多纤维素样坏死、苏木素小体、细胞新月体、白金耳样改变,而慢性改变如肾小管萋缩、间质纤维化也常见,肾小球、间质和小血管都有病变且较严重,LN 的所有病变特征在Ⅳ型都可出现。说明Ⅳ 型LN是活动性最高、临床表现最突出的一种类型,预后最差,需要采取更为积极的治疗措施。 由于LN的发生率高,狼疮性肾炎又是SLE的主要死亡原因之一,因而积极控制LN的活动,保护肾功能非常重要,对已发生肾功能减退,并有LN活动指标者更不应放弃治疗。LN的临床表现与病理改变存在一定关系,很多LN病变程度与临床肾损害的表现轻重较为一致,组织学上病变显著者,临床肾损害表现较明显;但由于各型LN之间的临床表现仍可见重叠现象,部分患者临床上并未出现明显肾损害表现,组织学上却可见较严重的病变,或者临床表现显著,组织学上却病变轻微,仅凭临床表现不能预测病理改变。肾活检对明确病理类型、判断病变的活动性、严重程度和预后、制定治疗方案有非常重要的价值。 参考文献 [1] 邹万忠.肾活检病理学.北京大学出版社,2006. [2] 王海燕.肾脏病学.人民卫生出版社,1996:861891. [3] 刘笑芬,黄英伟.狼疮性肾炎的病理与临床关系.临床肾脏病杂志,2002,2(2):5557. [4] 曾伟光,胡湘明,郝文科,等.58例狼疮性肾炎的病理及临床分析.临床医学,2002,22(9):95. [5] 游运辉,左晓霞,尹红玲,等.71例狼疮性肾炎的病理与临床分析.中国现代医学杂志,2008,18(5). [6] 马增伟,赵阴环.狼疮性肾炎肾脏病理活动指数与临床指标之间关系的探讨.哈尔滨医科大学学报,2008,42(6).
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