不典型川崎病诊断标准【不典型川崎病36例临床分析】
方法对00600年我院收治36例不型K患儿临床进行回顾性分析。
结论 不型K临床表现不型早期易延误诊断应结合临床表现、实验室检、超声心动全面分析做到早期诊断和治疗。
【图分类】R75 【献标识码】B【编】055（0）0350。
川崎病（K）又称皮肤黏膜淋巴结综合征是种以全身血管炎主要病理改变急性发热性、出疹性疾病发3岁以下儿童多侵犯冠状动脉约55％治疗患儿会发生冠状动脉损害部分可形成冠状动脉扩张、冠状动脉瘤甚至发生心肌梗死［］故临床早期诊断及治疗对预至关重要。
不型川崎病由临床表现不型容易误诊、漏诊如何早期诊断不型K是儿科应该重视问题。
现将我院00600年收治36例不型K患儿作回顾性分析以提高早期诊断率改善预。
与方法。
对象 组患儿36例包括男例女例年龄月龄5岁其月岁5例（占6％）3岁3例（占36％）35岁8例（占0％）。
入院病程0天。
诊断标准 目前我国K诊断基上遵照日、美国及国际川崎病会议修订诊断标准［］。
型K病例应具备下列6项主要指标至少5项（）发热5天或5天以上；()双眼球结膜充血；（3）口腔黏膜改变包括口唇充血皲裂、口腔黏膜弥漫性充血、舌乳头呈草莓舌；（）四肢末端改变包括发病初期手足硬性水肿、掌趾红斑恢复期指趾端膜状脱皮；（5）多形性皮疹；（6）颈部淋巴结肿。
所谓不型K指不足K 6项主要临床表现5项但已除外其他疾病病例。
冠状动脉病变（L）诊断标准［3］冠状动脉膜显示回声增强腔不规则；冠状动脉扩张径03岁≥59岁≥30 , 0岁≥35；冠状动脉瘤有不形状径扩张围7 巨冠状动脉瘤径≥8。
3 临床表现。
3 主要临床表现 持续发热36例（占00％）热程6天；双眼球结膜充血33例（占96％）；口腔黏膜改变3例（占880％）；初期手足硬性水肿、红斑9例（占50％）；多形性皮疹例（占300％）；颈淋巴结肿例（占0％）；指趾端膜状脱皮例（占60％）；肛周脱皮8例（占0％）；卡介苗接种处红肿9例（占50％）。
3 其他临床表现 咳嗽、气促8例（占0％）；呕吐、腹泻3例（占83％）；肝、黄疸、肝功能损害5例（占30％）；水肿、蛋白尿例（占7％）；无菌性脑膜炎例（占7％）。
33 辅助检 白细胞升高6例（占70％）；血板升高9例（占800％）；。
贫血6例（占60％）；血沉增快35例（占97％）；反应蛋白升高33例（占90％）；尿常规尿蛋白例（占7％）尿白细胞≥0／ 3例（占83％）；肝功能异常0例（占70％）白蛋白≤30g／L 9例（占50％）；心肌酶异常8例（占500％）；胸片异常8例（0％）；超声心动图冠状动脉扩张9例（50％）其心包积液例（占7％）。
治疗与归 所有病例确诊立即给予静脉滴剂量丙种球蛋白g／kg,3例予用8热退仅例患儿仍发热再次静脉滴丙种球蛋白g／kg热退；口阿司匹林3050g／kg,逐渐减量至35g／kg,维持68周有冠状动脉损害者口至冠状动脉恢复正常；血板升高者加潘生丁。
定期随访6例冠状动脉扩张者3月恢复正常例36月恢复正常例8月恢复正常无例死亡。
讨论。
川崎病（K）是种急性、限性且原因不明全身性血管炎随着人们对该病认识不断深入型K不难诊断不型K因临床指标不全往往被误诊、漏诊或延误诊断。
临床表现全部患儿有发热双眼球结膜充血、口腔黏膜改变及指趾端膜状脱皮较常见颈淋巴结肿少见。
双眼球结膜充血发生率高96％特异性较强。
指趾端膜状脱皮发生率60％特征比较有特异性但多发病0天出现有助对病回顾性诊断。
肛周皮肤脱皮发生率0％,其70％热程周出现对不型K早期诊断具有重要参考价值。
卡介苗接种处红肿发生率50％多热程周出现多见婴幼儿对早期诊断不型K也有较参考价值［］所以要我们体要仔细。
组冠状动脉病变发生率高50％分析原因（）因临床表现不型入院首诊误诊率高延迟或错了丙种球蛋白佳治疗机部分患儿入院已错了治疗佳机造成了冠脉受累机会增多主要原因；（）婴幼儿病例占多数（780％）有献报道岁患儿合并L明显多其他年龄组［5］。
分析误诊率高原因（）由不型K6项主要表现发生率较型K低［6］而且这些表现患儿身上并无全部出现也非出现或仅呈性出现倘若对不型K缺乏足够认识则易被误诊。
（）部分K可出现多脏器、多系统受累表现且受累程不。
（3）K现行诊断标准局限性。
虽然K患儿实验室指标改变并非特异但应实验室指标对不型K诊断价值。
目前国外学者多认反应蛋白≥30g／L和(或)血沉≥0／对不型K早期诊断义较其他如白细胞≥50×09／L、血板≥500×09／L、贫血、丙氨酸氨酶升高、尿常规白细胞≥0／对诊断也很有义［］。
旦疑似不型K应尽早检心脏超声必要可多次重复旦发现冠状动脉病变即可确诊。
综上所述不型K由临床表现不型早期往往延误诊断导致冠状动脉病变发生率增高。
所以临床医师应根据临床表现结合实验室检和超声心动全面分析做到早期诊断和治疗。
参考献。
［］ 段泓宇胡梵王晓琴 川崎病冠状动脉损害危险因素分析［］西部医学009,（5）7779。
［］ ,b,r,lRv g gl r Kk ［］r ,005,7（）335。
［3］ 胡亚美江芳诸福棠实用儿科学［］7版北京人民卫生出版社00698705。
［］ 张乾忠不型川崎病临床表现和诊断［］国实用儿科杂志006,（0）78730。