胼胝体发育不全的CT表现
作者：高成福 林颖 张殿波 王旭东。
【关键词】 胼胝体。
【摘要】 目的 旨在提高对胼胝体发育不全CT表现的认识。方法 结合参考文献，对16例CT诊断胼胝体发育不全患者进行回顾性探讨，总结其CT表现。结果 CT轴位扫描示，两侧侧脑室体部分离基本平行13例;半球间裂与透明隔间腔相通3例，紧贴或明显靠近13例;第三脑室扩大、上移11例;两侧侧脑室前角呈倒“八”字5例，呈新月形4例。合并灰质异位伴脑裂畸形3例;胼胝体脂肪瘤1例;透明隔缺如1例;巨脑回1例;脑穿通畸形1例。结论 严重胼胝体发育不全具有典型CT表现，诊断基本没有问题，但轻度部分性胼胝体发育不全则可能漏诊，这一点CT逊色于MRI（MRI是最理想的诊断手段）。
胼胝体发育不全（dysgenesis of the corpus callosum，DCC）属先天性颅脑畸形，包括胼胝体部分缺如或全部胼胝体和周围结构的缺如。临床无特殊症状，重者可有智力障碍、癫痫和颅内压增高症状，甚至呈痉挛状态。本文搜集16例胼胝体发育不全结合相关文献就其特有的CT表现讨论如下。
1 资料与方法。
1.1 一般资料 16例中儿童13例，男7例，女6例，年龄在1.5个月～12岁。临床主要症状为:癫痫10例，智力低下5例（有的年龄太小，无法确定有无智力低下），运动障碍3例，头围增大1例。2例无明显症状，因外伤而发现。3例成年人，男2例，1例因外伤而发现，另1例与1例女性因合并脑梗塞而就诊。
1.2 检查方法 采用美国GE公司生产的全身CT扫描机Prospeed AⅡ，全部病例行平扫，层厚、层距5～10mm，采用横轴位扫描。所有病例依据其典型的CT表现结合临床及MRI等明确诊断。
2 结果。
CT扫描示两侧侧脑室体部分离基本平行13例;半球间裂与透明隔间腔相通3例，紧贴或明显靠近13例;第三脑室扩大、上移11例;两侧侧脑室前角呈倒“八”字5例，呈新月形4例;合并灰质异位伴脑裂畸形3例;胼胝体脂肪瘤1例;透明隔缺如1例;巨脑回1例;脑穿通畸形1例。
3 讨论。
3.1 胼胝体发育不全的病理机制 胼胝体是中枢神经系统最大的纤维束，它的发育在胎儿期的第3～4个月形成，发育的正常顺序为:膝部、体部、压部、嘴部。文献报道，胼胝体发育不全以X染色体隐形基因遗传，或13～15三倍体，偶为18倍体。Barkorich的观点认为，胼胝体发育不全系其前体发育过程中受损所致，前体包括终板、端脑正中沟（SMTM）及联合块，它们分别形成于胚胎第8～10周左右。终板背侧普遍性增厚产生再联合板，以后其上方再形成联合块，由联合块诱导大脑半球轴突由一侧达另一侧而形成胼胝体。在此期发生损害常导致胼胝体发育不全，如血管性、外伤性、中毒性或感染性损伤均可成为致病因素，也可为先天遗传，病因一般不明，产期缺血性损害也可引起获得性胼胝体缺陷，但当胼胝体完全形成后，损害仅可引起胼胝体狭窄、萎缩。因此胼胝体发育程度常可提示胚胎受损时间 ［1，2，4～6，8，9］ 。