甲状腺髓样癌的诊断和治疗
甲状腺髓样癌（medullary thyroid carcinoma，MTC）起源于甲状腺滤泡旁细胞（C 细胞），是甲状腺恶性肿瘤中较少见的病理类型，具有独特的临床特征。我院1987年1月—2005年10月收治40例MTC患者，分析临床资料，总结报道如下。
1 资料与方法。
1.1 一般资料 MTC 患者40例，占同期我院收治甲状腺肿瘤患者的5.6%（40/710）。其中男12例，女28例，男女之比为1∶2.3。年龄24～62岁，中位年龄40岁。散发性MTC 38例；家族性MTC 2例，为母女。依据甲状腺癌UICC分期，Ⅱ期11例，Ⅲ期24例，Ⅳ期5例。
40例患者均以颈部肿块就诊。单侧甲状腺肿块26例，其中合并颈淋巴结肿大11例；双侧甲状腺肿块14例，其中合并一侧颈淋巴结肿大6例，合并双侧颈淋巴结肿大4例。远处转移2例，均为肺转移。4例肿瘤侵犯喉返神经致声嘶，4例出现胸闷、气急、吞咽不畅等压迫症状， 5例伴发水样腹泻。2例家族性MTC均为双侧多灶性病变，但无任何甲状腺以外内分泌疾病的临床表现。40例患者均无心悸、颜面潮红及低钙性抽搐等症状，术前T3、T4、TSH 水平均在正常范围内。20例CEA增高，29例血清降钙素水平升高。5例B超发现有甲状腺小结节，体格检查无法触及；12例颈部X线示气管受压，其中4例CT证实气管壁受累。病理组织学检查示巢状型13例，束状/带状型11例，腺泡管状型5例，弥漫型4例，类癌2例，混合性髓样滤泡癌3例； 透明细胞型2例。30例行免疫组织化学染色， 结果显示30例降钙素（+）、CgA（+）， 24例CEA、NSE（+）， 18例Syn（+），3例TG（+）。
1.2 治疗方法 所有患者均行手术治疗。 其中患侧腺叶、峡部加对侧次全切除16例， 合并淋巴结转移者行颈淋巴结清除术11例；双侧甲状腺全切或近全切加淋巴结清除术8例，姑息性切除5例。7例术后应用60Co照射上纵隔和颈部，剂量40～60 Gy，共20～30次。
2 结果。
40例患者随访23例，失访17例， 以信件和电话两种方式进行随访。首次手术后随访1～12年，平均随访68.5±35.4个月。死亡7例， 其中4例双侧MTC合并双侧颈淋巴结肿大均已死亡，1例单侧肿块侵犯气管壁姑息性手术切除患者死亡。3例死于肺转移，2例死于骨转移，2例死因不明。生存5年以上16例，其中单侧11例，双侧5例。生存时间最长者为12年。术后复发8例，单侧3例，双侧5例，其中包括颈部淋巴结转移5例，甲状腺内复发1例，甲状腺内复发合并颈部淋巴结转移2例。2例行2次手术。1例行3次手术，生存时间已超过5年。2例家族性MTC分别已生存17和28个月，无复发。
3 讨论。
MTC占全部甲状腺恶性病的5％～10％，约80％散发，20％有家族倾向性，是多发性内分泌瘤综合征（multiple endocrine neoplasia，MEN）。MEN的MTC发病高峰在20～30岁，散发的MTC则为50～60岁［1］。
MTC病理组织学检查发现MTC大体质实，边界清，无包膜，切面实性、灰白色，绝大多数无出血、坏死;镜检大多数肿瘤由多边形、圆形、卵圆形及梭形细胞构成，形态、大小较一致，排列呈实性、片状、岛状或梁状等结构。肿瘤细胞胞质颗粒状，嗜双色性，核中等大。肿瘤被富含血管的间质、玻璃样变的胶原及淀粉样物分隔开，部分病例见有钙化灶，间质均可见淀粉样物质沉积。不同形态的肿瘤细胞及不同的排列方式在同一肿瘤组织中常混合存在，以某一类型的细胞、某种排列方式为主，辅以其他类型肿瘤细胞和排列方式。