肺原发性间变性大细胞淋巴瘤临床病理观察
作者：薛丽京何桥邓晓华刘燕 【摘要】目的探讨肺原发性间变性大细胞淋巴瘤（PrimarypulmonaryanaplasticlargecelllymphomaALCL）临床病理特点、免疫表型、鉴别诊断和预后。
方法通过对本病例及复习相关的文献资料，分析病例的临床特征，组织形态学和免疫染色特点。
结果肺原发性间变性大细胞淋巴瘤的临床特点以咳嗽、咳痰伴胸痛为主；病变多发生于较大的支气管，左侧较多。
组织学见瘤细胞体积较大，核呈明显多形性。
结论肺原发性间变性大细胞淋巴瘤罕见，其临床症状和影像学特点无特异性，容易误诊，确诊需依靠病理活检及免疫组化，预后较差。
【关键词】肺淋巴瘤间变 肺原发性间变性大细胞淋巴瘤是一种罕见的肺部恶性肿瘤，其发病率占淋巴瘤的1.0％以下。
目前国内外文献中仅有散在个案报道。
由于其临床表现无特异性，易与肺癌及肺结核等疾病相混淆。
为进一步认识此病,现将本院收治的1例肺原发性ALCL并结合文献资料进行分析，探讨其临床及病理特征。
1材料与方法 1.1临床资料患者男性，15岁，因咳嗽、咳黄色粘稠痰、发热1月余、呼吸困难20天加剧4天于2004年10月19日入院。
查体：气促明显，右肺扣诊实音，双肺可闻及湿啰音。
胸片示右胸大片阴影，气管左移。
纤维支气管镜示气管隆突增宽变形，右支气管开口完全阻塞，可见白色菜花状新生物,表面粗糙；左支气管开口大部分阻塞，可见一半圆形肿物，表面光滑；活检病理诊断为间变性大细胞恶性淋巴瘤。
CHOP方案（环磷酰铵、多柔比星、长春新碱、泼尼松）化疗1疗程后复查胸片：右肺门稍浓密，与前片对比，右下叶基本全复张。
病人症状好转出院，现正在随访中。
1.2方法活检组织标本经10%中性福尔马林液固定，石蜡包埋，HE染色。
免疫组化染色为EnVision二步法。
抗体及试剂盒均为长岛公司产品。
2病理检查结果 2.1镜检支气管上皮下见肿瘤细胞弥漫浸润,破坏支气管壁，大部分瘤细胞体积约相当于红细胞4倍大小，呈圆形或卵园形，胞浆丰富，嗜碱性或浅染，可见空泡或被吞噬的红细胞或淋巴细胞。
瘤细胞核呈明显多形性，有不规则形、圆形或马蹄形，核膜下有粗糙颗粒状染色质，1—2个嗜碱性核仁，可见双核或多核瘤细胞。
少量肿瘤细胞呈免疫母细胞型，有圆形的核，中央1个突出的嗜酸性核仁，核分裂像多见,另见有灶性凝固性坏死，间质中有中性粒细胞及红细胞浸润。
瘤细胞体积较大，呈圆形或卵园形，胞浆嗜碱性或浅染；细胞核呈明显多形性，有不规则形、圆形或马蹄形，核膜下有粗糙颗粒状染色质；核分裂相易见HE染色40X。
部分肿瘤细胞ALK染色胞核及胞浆阳性EnVision二步法40X。
2.2免疫表型肿瘤细胞ALK(+)，核膜及高尔基体区CD30（++），EMA（+），UCHL1（++），LCA（+），PCNA（++），vimintin（+），CD15（—），CD3（—），L26（—），CD68（—）。
3讨论 间变性大细胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma,ALCL)是在1985年由Stein首先报道[1]，约占全部非霍奇金淋巴瘤的2％－7％。
多数病例为原发性，少数继发于蕈样霉菌病或霍奇金病。
ALCL常发生于淋巴结，结外ALCL多发生于皮肤，也可见于骨、肝、脾、肾、胸膜和食道等，发生于肺的ALCL甚为罕见。
在英文文献中，最早是由Chott在1990年报道的[2]，到目前已有十多例报道[3]。
3.1临床特点ALCL的发病年龄呈双峰型分布，好发于儿童、青少年（＜30岁和＞60岁），中位年龄为50岁，男性略多于女性。
从我们收集到的病例来看，发病年龄为12－66岁，平均发病年龄为31.6岁，患者中以青少年占多数。
肺原发性ALCL的临床表现主要有咳嗽、血痰、胸痛、发热、胸腔积液及呼吸困难。
病变部位发生在气管及主支气管的有8例，第三级支气管以下的有10例；病变发生在左肺叶的有11例，右肺叶的有4例；2例发生在双侧，1例发生在气管。
综上所述，其临床一般症状多为咳嗽、咳痰、胸痛；病变多发生于较大的支气管，左侧较多。
3.2病理学特点ALCL的细胞形态学有几种变异型，包括普通型（70%）、淋巴组织细胞型（10%）、小细胞型（5%—10%）、此外还有一些未确定的组织学类型（巨细胞型、肉瘤型、印戒样型）。
普通型ALCL镜下可见大而异型的瘤细胞，胞浆丰富，嗜双色或嗜酸性，胞核多样，形状怪异，可见单个或多个突出的大核仁；肿瘤组织中常见大量反应性组织细胞、浆细胞、中性及嗜酸细胞。
所有变异型均有不同比例的标志性细胞（hallmarkcell）：表现为肿瘤细胞体积大，胞质丰富，核偏位呈马蹄形或肾形，核旁胞质中常有一个嗜伊红区，标志细胞对诊断具有意义[4]。