先天性肺动脉吊带合并气管狭窄的一期纠治|气管狭窄 肺动脉瓣狭窄
[摘要] 目的：总结先天性肺动脉吊带（PAS）合并气管狭窄的手术和临床治疗经验。
方法：6例PAS合并气管狭窄的患儿，其中5例伴动脉导管未闭，2例房间隔缺损，1例室间隔缺损，1例轻度肺动脉狭窄。
结果：手术死亡1例，延迟关胸2例。
手术时间为（231±45） min，体外循环时间为（181±37） min，ICU 时间为（46±13） d，呼吸机辅助时间（28±11） d，住院天数（59±17） d。
术后6个月～1年随访中，1例左支气管轻度受压，左肺动脉吻合口血流通畅无狭窄，心肺功能均良好。
结论：肺动脉吊带合并气管狭窄一经发现须及时手术治疗，一期纠治手术成功率较高，需密切关注肺动脉吻合口狭窄及左支气管受压对患儿远期生存造成的影响。
[关键词] 肺动脉吊带；气管狭窄；一期纠治 [中图分类号] R654.2[文献标识码]B [文章编号]1673—7210（2011）07（b）—247—02 肺动脉吊带（pulmonary artery sling， PAS）是一种罕见的先天性心血管畸形，若不及时治疗，病死率可达90％。
由于左肺动脉起源及行走异常的压迫气管后壁，常伴有气管狭窄，尤其是在隆突上和右主支气管起始部，约50％肺动脉吊带病例气管狭窄的原因是存在完全性气管环[1—2]。
气管狭窄不仅可发生于PAS压迫的区域，还可延及整个气管，此时形成所谓的“环—吊带”复合体。
目前，PAS合并气管狭窄的治疗方法存在争议，且手术难度大，术后并发症多。
从2006年5月～2010年9月，我们共收治PAS合并气管狭窄6例，总结外科纠治经验，现报道如下： 1 资料与方法 1.1 一般资料 6例PAS合并气管狭窄患儿中，男3例，女3例；年龄1个月～4岁，平均（7±3.2）个月；体重2.5～31.0 kg，平均体重（8.5±3.7） kg。
其中，5例伴动脉导管未闭，2例房间隔缺损，1例室间隔缺损，1例轻度肺动脉狭窄。
按照Cotton法，合并Ⅰ期气管狭窄（管腔阻塞90%）2例。
该患儿有咳嗽、喘鸣和反复肺部感染等典型临床症状，手术前经支气管镜、心脏超声、CT及MRI检查明确诊断，并排除手术禁忌证，可耐受手术。
1.2 手术方法 全麻体外循环辅助下行PAS合并气管狭窄一期纠治。
手术采用胸骨正中入路，纵行劈开胸骨，剪开心包并悬吊，肝素化后，经主动脉及上腔静脉和下腔静脉插管建立体外循环，并行循环，灌注温度32℃～34℃，维持心率，充分游离主动脉、肺动脉、气管以及周围组织。
可见左肺动脉起源于右肺动脉，绕行于狭窄气管后方及食管前方，水平走行至左侧肺门处，气管狭窄位于中下段。
常规阻断，灌注心肌保护液，心脏停跳，打开心脏，关闭心内缺损，心脏复跳。
将动脉韧带或者动脉导管结扎并离断，于起始部离断左肺动脉，双层缝合右肺动脉切口，左肺动脉经气管和食管之间拖出，与主肺动脉端侧吻合，向左牵拉主动脉，暴露气管。
狭窄段长度小于8个气管环或小于气管长度的30％均可行端端吻合。
气管狭窄段长度占气管总长度比例大，无法行狭窄段切除后端端吻合术，行Slide气管成形术或自体游离气管片移植术两种术式。
气管缝合完毕，纵隔注水，气道内加压 35～40 mm H2O，检测气管吻合口处无漏气，调整流量，顺利停机，中和肝素，止血，术毕。
2 结果 本组患儿中，手术死亡1例，死亡原因为气管吻合口漏，病死率为16.7%。
延迟关胸2例，2周后顺利关胸。
气管端端吻合3例，Slide气管成形2例，自体游离气管片移植1例。
手术时间为（231±45） min，体外循环时间为（181±37） min，ICU 时间为（46±13） d，呼吸机辅助时间为（28±11） d，住院天数为（59±17） d。
术后6个月～1年随访中，CT检查示1例左支气管轻度受压，超声检查左肺动脉吻合口血流通畅无狭窄，心肺功能均良好。
3 讨论 PAS是左肺动脉异常起源于右肺动脉，并向后经气管分叉后方、食管前方向左行走，最后到达左侧肺门处，形成气管周围的吊带压迫[3]。
这种左肺动脉的畸形最早于1897年由Glaevecke和Doehle在1例7个月的婴儿尸检中发现[4]。
1958年Contro创造出了“肺动脉吊带”这一名词，以此与“血管环”相区别[5]。
以后Berdon提出了“环－吊带综合症”这一名词，来强调PAS经常和完全性气管环畸形同时存在[6]。
第一例成功手术的PAS患者是1954年Pott和他的同事完成的，他们将左肺动脉在右肺动脉起源处离断，将它转移到气管前并重新吻合于右肺动脉起源处[7]。
1983年Campbell等[8]报道一期纠治PAS和气管狭窄，但术后并发症和病死率比较高。
本研究中，6例PAS合并气管狭窄的患儿在体外循环辅助下行一期纠治术，取得了较好的手术效果。
传统上，矫治单纯性PAS可在非体外循环进行。
体外循环下PAS纠治术适用于合并气管狭窄或心内畸形的病例，也有单纯PAS应用体外循环手术，这样比较安全，有足够的时间和耐心保证吻合口通畅，手术效果好，术后发生肺动脉狭窄较少[9—10]。
短段气管狭窄（气管环病变段≤8环）可行单纯狭窄段切除端端吻合。
长段狭窄（气管环范围在6～18环）可以实施手术包括Slide气管成形术、自体心包片气管成形术、自体游离气管片移植术。
端端吻合和Slide气管成形术是比较常用的方法，此两种术式均保留气管软骨支撑，避免术后再狭窄。
自体心包片气管成形术后并发比较多，气管再狭窄发生率较高，术后呼吸机辅助时间长，其优点是取材方便，手术操作简单。
自体游离气管片移植术时，前面纵行切开狭窄段，切除狭窄段中间约1.0 cm的气管作为游离补片，气管后壁间断缝合，游离气管补片覆盖在气管前壁。
术后并发症包括：①气管软化、气管狭窄；②气管吻合口瘘；③气管食管残余梗阻；④乳糜胸；⑤主动脉食管瘘[11]。
本研究中术后并发症发生率比较低，1例气管吻合口漏和1例左支气管轻度受压。
存活的患儿生活质量良好，无心肺功能异常。
以往认为，PAS合并气管狭窄分期手术治疗更加稳妥，本研究证明PAS合并气管狭窄可行一期纠治，并且无其他明显并发症。
总之，PAS合并气管狭窄一经发现须及时手术治疗，一期纠治手术成功率较高，需密切关注肺动脉吻合口狭窄及左支气管受压对患儿远期生存造成的影响。
[参考文献] [1]Fiore AC, Brown JW, Weber TR, et al. Surgical treatment of pulmonary artery sling and tracheal stenosis [J]. Ann Thorac Surg,2005,79(1):38—46. [2]于明华,张丽,陶建平,等.小儿先天性肺动脉吊带畸形6例临床及诊断分析[J].中国实用儿科杂志,2005,20(10):617—619. [3]Koch A, Hofbeck M, Gerling S, et al. Partial anomalous origin of the left pulmonary artery [J]. Z Kardiol,2000,89(2):118—121. [4]Glaevecke H, Doehle W. Ueber eine seltene angeborene anomalie der pulmonalarterie [J]. Munch Med Wochenschr,1897,44:950—953. [5]Contro S, Miller RA, White M, et al. Bronchial obstruction due to pulmonary artery abnormalities[J]. Vascular Ring Circulation,1958,17:418—423. [6]Berdon WE, Baker DM, Wung JT, et al. Complete cartilagering tracheal stenosis associated with anomalous left pulmonary artery: the ring—sling complex [J]. Radiology,1984,152:57—64. [7]Potts WJ, Holinger PM, Rosenblum AH. Anomalous left pulmonary artery causing obstruction to right main bronchus[J]. JAMA,1954,155:1409—1411. [8]Campbell DN, Lilly JR, Heiser JC, et al. The surgery of pulmonary artery sling [J]. J Pediatr Surg,1983,18:855—856. [9]刘晖,李晓峰,姜鹃,等.婴幼儿肺动脉吊带畸形5例[J].实用儿科临床杂志,2007,22(19):1502—1504. [10]Stos B, Caeymaex L, Barrea C, et al. Retro—tracheal left pulmonary artery: report of 2 cases [J]. Arch Mal Coeur Vaiss,2004,97(12):1260—1264. [11]Backer CL, Mavroudis C, Holinger LD. Repair of congenital tracheal stenosis. pediatric cardiac surgery[J]. Ann Semin Thorac Cardiovasc Surg, 2002,5:173—186. （收稿日期：2011—03—08） [通讯作者] 周更须，男，主任医师，医学博士。